Embryonal rhabdomyosarkom: behandling, prognose

Rabdomyosarkom refererer til en form av sarkom - cancer mykt vev, ben eller bindevev. Svulsten er mest sannsynlig skje i musklene festet til bein. Rabdomyosakrom - malignitet opprinnelse i skjelettmuskulatur. De starter i noen del av kroppen eller flere steder.

Mikroskopisk rhabdomyosarkom hos voksne har form av langstrakte eller avrundede celler bisarre. Mer karakteristisk for denne svulsten av barndommen.

typer rabdomyosakrom

Rabdomyosarkom av den indre strukturen er delt inn i typer:

1. embryonal rhabdomyosarkom celler består av runde og fusiforme hvis undersøkelse cytoplasma viser et langsgående eller tverrgående striper. Denne typen rhabdomyosarkom forekommer oftere. Det ser ut til embryonal rhabdomyosarkom hos barn og oppvekst. Det ligger i nakken eller hodet, på kjønnsorganene, i nasopharynx. Følsomheten av tumorer og strålebehandling, men er tilbøyelig til raskt tilbakefall.

2. Alveolar rhabdomyosarkom er sammensatt av en gruppe av celler runde og ovale, som er omgitt av skillevegger av bindevev. For denne type av tumorer, kjennetegnet ved utseendet på ben eller armer, mage, bryst, anal eller kjønnsorganer. Ofte kan det bli funnet hos ungdom og voksne på bena. Prognosen er dårlig.

3. Sammensetning pleomorfe rhabdomyosarkom - polymorfe spindel-formet, båndlignende, stjerneformede celler i tumoren som kan vises på føttene eller hendene på folk. Som regel skjer rhabdomyosarkom vekst raskt og ikke forårsaker smerte og funksjonsforstyrrelser. Det skjer bare årer. De vokser ofte gjennom huden og dekket med sår, forming exophytic, blødning svulst.

risikofaktorer

Blant de miljømessige faktorer slik som finnes, som øker sannsynligheten for forekomst av denne tumor. Dette skiller seg fra de fleste av rhabdomyosarkom kreft.

På grunn av det faktum at er ikke akkurat kjent årsakene til svulst utvikling, kan vi ikke gi noen råd for å unngå dannelsen. Men vi må huske på at med tilstrekkelig behandling av pasienter med rabdomyosakrom kan noen ganger være fullstendig kurert.

Risikofaktorer for utseendet av embryonale rhabdomyosarkom er slike genetisk bestemte sykdommer;

1. Li-Fraumeni syndrom er en sjelden sykdom hvor arvelig, genetisk skade når den mangler en av foreldrene til en høy frekvens ulike tumortyper oppsto. Arvet i denne patologi overført spesifisiteten av tumorvev reaksjoner når dramatisk øker sannsynligheten for utvikling av tumorer i en tidlig alder (30 år).

2. Nevrofibromatose første typen - den vanligste arvelig sykdom som forårsaker fremkomsten av en predisposisjon for kreft.

3. syndrom Beckwith-Wiedemann - patologi, som er karakterisert ved macrosomia, macroglossia og navlebrokk. Det er også åpenbare defekter i barn av den fremre vegg av buken, brokk, neonatal hypoglykemi, divergens av rectus muskler.

4. Costello syndrom - en sjelden sykdom, som er kjennetegnet ved medfødte misdannelser: vekstretardasjon, grove ansiktstrekk, hudforandringer.

5. Noonans syndrom - en genetisk forstyrrelse karakterisert ved kortvoksthet hvor avvikene og i den somatiske utvikling. Det kan skje i familien eller i noen av sine medlemmer.

Babyer som hadde fødselsvekt og vekst, har mer enn andre, er risikoen for embryonal rabdomyosakrom. Som regel, men årsakene til embryonal rabdomyosakrom er ukjent. Et tegn på sykdommen er utseendet av en tumor blir mer og mer.

symptomer

Symptomatologi av sykdommen av kreft blir bestemt. Må straks oppsøke lege dersom barn har oppført tegn på kreft:

• ødem eller hevelse, øker i størrelse eller ikke passerer noen ganger smertefull;
• utstående øyne;
• alvorlig hodepine;
• vanskeligheter med avføring og vannlating;
• blod i urin;
• blødning i endetarmen, nese og hals.

diagnostikk

Til dags dato, utviklet metoder for å bestemme rabdomyosakrom til sine første åpen symptomer.

De tidligste tegn på kreft - lokal hevelse eller hardhet, ikke forårsaker problemer på første eller smerte. Dette symptomet er karakteristisk for rhabdomyosarkom, armer, ben og overkropp.

Dersom svulsten er lokalisert i magen eller bekken-området kan forårsake magesmerter, oppkast og forstoppelse. Det embryonal rabdomyosakrom av retroperitonealrommet. Mer sjelden, utvikler seg i galleveiene, fører rabdomyosakrom gulsott.

Hvis det er mistanke om denne svulsten, er det nødvendig å gjennomføre en biopsi, som vil angi hva slags rabdomyosakrom oppsto.

I de fleste tilfeller oppstår rhabdomyosarcoma i områder hvor det er lett detektert, for eksempel, nesehulen eller på utsiden av øyeeplet. Hvis utstående øyne, eller nasal sekreter vises, bør du umiddelbart oppsøke lege med en mistenkt svulst å bli diagnostisert på et tidlig stadium i sin utvikling. I det tilfelle hvor rhabdomyosarkom vises på overflaten av legemet, er det lett oppdages uten en grundig undersøkelse. Denne såkalte embryonale rabdomyosakrom bløtvev.

I 30% av pasientene med embryonal rhabdomyosarkom er på et tidlig stadium når den kan fjernes helt. Men det store flertallet av pasientene detaljert undersøkelse avslører små metastaser, behandling som krever tilstedeværelse av kjemoterapi.

Embryo rhabdomyosarkom, som ligger i testikkelen området ofte produsert i små barn, og fant barnets foreldre når du vasker. Hvis tumorer oppstår i urinveiene, de føre til vanskeligheter med vannlating eller blodig utladnings - symptomer som ikke kan ignoreres.

tumorstadium

1. Det første trinnet. Svulsten kan være en hvilken som helst størrelse, men det har ennå ikke spredd seg til lymfeknuter i systemet og er plassert i et av de prognostikalt gunstige områder av kroppen:

- øyne eller område omkring øye;

- hode og hals (unntatt vev i hjernen og ryggmargen område);

- den gallegangene og galleblæren;

- i livmoren eller testikler.

Steder utenfor oppført, anses ugunstige områder.

2. Det andre trinn. Hevelse er en av de ugunstige soner (sone som mangler i den gunstige). Tumorstørrelse er mindre enn 5 cm, og har ikke spredd seg til lymfeknuter har oppstått.

3. Det tredje trinnet. Svulsten ligger i et fiendtlig område, og oppfylle ett av følgende forhold:

- størrelsen på tumoren mindre enn 5 cm, og det ble fordelt over de neste lymfeknuter;

- svulsten er større enn 5 cm, og det er en risiko for at den vil spre seg til den nærmeste lymfeknute.

4. Den fjerde fasen. Tumorstørrelse kan være hva som helst, og det ble spredd seg til lymfeknutene neste. Det har vært en spredning av kreft til fjerne områder av kroppen.

risikogrupper

Tilordnet pasient risikogruppe bestemmer sannsynligheten for gjentakelse av rhabdomyosarkom. Ethvert barn som mottar behandling fra embryo rhabdomyosarkom, må tilleggs cellegift for å bli mindre sannsynlighet for tilbakefall. Vis anticancer medikament, dosering og antall sesjoner - alt dette er bestemt av risiko til alle barn referert - lav, middels eller høy.

alternativer behandling

Pasienter med embryo rabdomyosakrom kan behandles på forskjellige måter.
Behandlingen omfatter maligne tumorer separate metodikk som anses å være tradisjonelle. Andre teknikker er under kliniske studier. Kliniske studier har tydd til å forbedre eksisterende fremgangsmåter for å behandle eller å øke mengden av data av de nyeste fremgangsmåter for behandling av pasienter med rhabdomyosarkom. Hvis det som følge av kliniske forsøk, ser det ut til at de nye metoder for behandling er bedre enn tradisjonell, går den nye behandlingen inn i kategorien av tradisjonelle.

Siden maligne tumorer har en tendens til å dukke opp i forskjellige områder av kroppen, gjelder et stort antall behandlinger. Behandling av rhabdomyosarkom hos barn under tilsyn av pediatrisk onkolog.

Blant de metoder for behandling, er det noen som kan gi bivirkninger, selv når behandlingen gått siden en lang tid.

kirurgi

Kirurgisk metode, eller fjernelse av tumoren, er mye brukt ved behandlingen av rhabdomyosarkom. Denne operasjonen kalles en "bred lokal eksisjon". Denne forstyrrelsen er å fjerne en del av svulsten og omgivende vev sammen med lymfeknuter som også påvirker rhabdomyosarkom. Behandling noen ganger er å utføre flere operasjoner. Beslutningen om utnevnelsen av drift og sin type avhenger av følgende faktorer:

- plassere den opprinnelige plassering av svulsten;

- noen underordnede funksjoner i kroppen påvirkes av tumoren;

- tumorrespons til radioterapi eller kjemoterapi, som kan brukes på en prioritetsbasis.

De fleste av barnas fjerning av hele volumet av svulsten ved kirurgi er ikke mulig.

Embryonal rhabdomyosarkom mykt vev har en tendens til å bli dannet på forskjellige steder av kroppen, som hver krever sin egen drift. Kirurgisk inngrep er indikert i tilfelle av rhabdomyosarkom kjønnsorganer eller øyne, hvis biopsi bekreftet diagnosen. Før operasjonen kan tildeles for kjemoterapi eller radioterapi for å redusere store tumorer, som ikke kan bli operert, for å forenkle oppgaven med å fjerne kreften.

Selv om legen ikke kan fjerne hele svulsten, bør pasienter ved slutten av operasjonen bli utsatt for cellegift for å undertrykke kreftceller til å holde seg i live. Sammen med kjemoterapi, strålebehandling anvendes. Behandling med sikte på å redusere faren for tilbakefall av sykdommen kalles adjuvant terapi.

strålebehandling

Med denne type behandling anvendes røntgenstråler eller annen stråling. Strålebehandling rettet mot noe, for å drepe tumorceller, eller for å stoppe dens vekst. Sin søknad i medisin har funnet to måter å strålebehandling - eksterne og interne.

Ekstern benytter en strålingskilde utenfor menneskekroppen for bestråling av tumoren. Intern strålebehandling eller brakyterapi bestråler tumor med plassering av radioaktive stoffer i umiddelbar nærhet av innsiden av menneskekroppen. Den brukes til behandling av blærekreft, hode- og nakke, prostata, vulva.

Type strålebehandling og dosen bestemmes av barnets alder og type av tumor, dens innledende lokalisering, men også tilstedeværelsen av resttumor og graden av tumor innmelding nærmeste lymfeknuter etter operasjonen.

kjemoterapi

Denne typen kreftbehandling som bruker medikamenter for å stoppe veksten av kreftceller. Kjemoterapi narkotika hjelper drepe disse cellene eller for å unngå sin divisjon. En systemisk kjemoterapi medikamenter tas oralt eller injiseres intravenøst eller intramuskulært. Ankommer i blod, medikamenter påvirke kreftcellene i hele kroppen. Når regionale cytostatika injiseres direkte inn i organer og kroppshulrom, så vel som i cerebrospinalvæsken. Kombinasjons-kjemoterapi er ofte brukt, som er en behandling som brukes mer enn ett anti-kreft legemiddel. kjemoterapi metoden velges avhengig av typen og utviklingstrinn av neoplasmen.

Kjemoterapi er vist til hvert barn som blir behandlet for rabdomyosakrom. Den lar deg minimere sannsynligheten for tilbakefall av sykdommen. Valget av medisiner, dosen og antall prosedyrer som er definert risikogruppe rhabdomyosarkom.

nye behandlinger

Nye typer behandling rabdomyosakrom, passerer testen:

• Store doser av kjemoterapi i forbindelse med utførelse av stamcelletransplantasjon. Fremgangsmåten gjør det mulig å organisere utskifting av hematopoietiske celler som er ødelagt under kreftbehandling. Umodne blodceller blir fjernet før behandling av benmarg eller blod fra en pasient og bevart. Ved slutten av kjemoterapi raskonserviruyut konservert stamceller og ført tilbake til pasienten ved infusjon. Således blodcellene for å regenerere.
• Immunterapi. Når denne typen behandling for å bekjempe kreft ved hjelp av immunsystemet til pasienten. Administrerte legemidler er å forbedre eller gjenopprette den naturlige forsvar mot kreft. Denne behandling kalles bioterapi av tumorer.
• Målrettet terapi. Denne type av terapien er rettet mot metastaser. Målrettet terapi er basert på bruk av spesifikke antistoffer som bindes til cancerceller. Disse antistoffene er tilsvarende konvensjonelle antistoffer av menneskekroppen. Således representerer de en høyteknologisk medikament. Takket være målrettet terapi ved behandling av "kjemi" kan bli funnet å angripe bare kreftceller uten å skade friske celler. Når rhabdomyosarkom i angiogenese-inhibitorer er brukt som mål terapi. Disse stoffene hindre dannelsen av blodkar i tumorer. Dette fører til at tumor sulter og slutter å vokse. Angiogenese-inhibitorer og monoklonale antistoffer - typene av midler som gjennomgår kliniske forsøk for styring av embryoniske rhabdomyosarkom.