Adolph Strümpell sykdom: symptomer og behandling

Adolph Strümpell sykdom - en patologi kjennetegnes av en gradvis utvikling av den svakhet i underekstremitetene, med økt muskeltonus i dem. Det er en arvelig sykdom som kan diagnostiseres i alle aldre helt fra tidlig barndom til avansert alderdom.

oversikt

Adolph Strümpell sykdom - en kronisk, progressiv forstyrrelser i nervesystemet som hører til en gruppe av heterogene sykdommer. Det er preget av den såkalte bilateral lesjon i pyramideveiene i fremre og bakre ryggmargen. Dominerende former av sykdommen er dannet i løpet av de første årene av livet, og det recessive - senere i livet og avviker alvorlig.

For første gang denne patologi som er beskrevet i detalj A. Adolph Strümpell i 1866. Spesialisten sa familien karakter av sykdommen. I medisinsk litteratur er det andre navn patologi (Adolph Strümpell lammelse, arvelig spastisk paraplegi).

Under sykdom er definert som en sakte progressiv. I tilfelle det i tidlig alder blir feiret mer ondartet karakter. I tilfellet med den senere utvikling av hypertensjon og hyperreflexia ofte over de forskjellige bevegelsesforstyrrelser. Prognosen, ifølge eksperter, gunstig for pasienter. Graden av tap av normal arbeidskapasitet er hovedsakelig avhengig av alvorlighetsgraden av CNS-dysfunksjoner.

Ifølge International Classification, Adolph Strümpell sykdom (ICD-10) kodet under kode G11.4.

De viktigste årsakene

De eksakte årsakene til denne sykdommen er foreløpig ukjent. Fagfolk i bare uttrykke ulike hypoteser, men ingen av dem har ennå ikke funnet vitenskapelige bevis.

arvelighet sykdom

Denne sykdommen kan overføres bare med hverandre. Alle eksperter har identifisert en rekke av denne typen:

• Autosomal dominant (i par der en av foreldrene lider av denne sykdommen, er sannsynligheten for å få et barn med en slik diagnose er mellom 50 og 100%).
• Autosomal recessive (sannsynligheten for fødselen av en usunn barn i par hvor en av foreldrene er allerede syke, kan være fra 0 til 50%).
• Knyttet til X-kromosomet (vanligvis diagnostisert sykdom hos menn).

I medisinsk praksis er det spesielle tilfeller (for eksempel, Behr syndrom, som er manifestert ved atrofi av synsnerven), når sykdomssymptomer er meget sterkt minner av arvelig spastisk paraplegi, men er separate sykdommer.

Som vist Adolph Strümpell sykdom? symptomer

Utviklingen av sykdommen og manifestasjon av symptomer er gradvis. Pasientene ved klage over smertefull ubehag i bena, en konstant følelse av stivhet og krampetrekningene. Etter en stund vanskelig etappe fleksjon i kneledd, da denne typen patologiske forandringer øker. Noen kan ikke ta foten fra gulvet. Dessuten blir det deformert (forkortet og blir litt høyere enn normalt). I de senere stadier det er alvorlige brudd på funksjonene til bekken organer i form av konstant trang til å urinere.

former av sykdommen

Basert på egenskapene til dagens patologi, etter sine figurer skiller seg ut i medisinsk praksis:

• Ukomplisert (det kliniske bildet i pasienter dominerende svakhet i musklene i nedre lemmer uten medfølgende lidelser).
• Kompliserte (i tillegg til de ovennevnte symptomer hos pasienter diagnostisert som misdannelser i hjertet, fotdeformitet og D. t.).

Avhengig av tilgjengeligheten av bekreftede tilfeller av sykdommen blant nære slektninger skiller:

• Sykdom i familien Adolph Strümpell (devolution gjort fra foreldre til barn).
• Idiopatisk versjon av sykdommen (i dette tilfellet, en familiehistorie med sykdommen er ikke påvist).

diagnose

Hvis du har symptomer er det viktig å ikke selvmedisinering, og kontakt lege. I resepsjonen, en ekspert i første omgang samler pasientens medisinske historie, lytter til klager og stille spørsmål (når det var en svakhet i bena, enten nære slektninger som patologi og D. osv.).

I neste trinn, nevrologisk undersøkelse. Han mener med en vurdering av muskelstyrke i armer og ben, søker patologiske reflekser. I tillegg kan det være tilordnet en datamaskin og magnetisk resonansavbildning av selve ryggmargen. Denne studien gir den mest detaljerte studier av sin struktur og identifisere mulig fortynning av pyramidale traktater. Legg merke til at i de fleste tilfeller ikke CT og MR ikke viser patologiske forandringer.

Hvordan ellers kan bekrefte sykdommen Adolph Strümpell? Diagnostisering av sykdommen omfatter også studier av sensoriske potensialer. Denne metoden gjør det mulig å anslå graden av sensoriske impulser rundt ryggmargen. Det er obligatorisk skal tilsettes et DNA-test for å påvise tilstedeværelse av genmutasjoner.

Med spesiell oppmerksomhet bør gå til differensialdiagnose, som i noen tilfeller fører til vanskeligheter. Sykdommen er meget viktig å skille syndrom Mills - degenerative lesjoner i sentralnervesystemet kjennetegnet ved ekspansjon av hjernen ventriklene og atrofi av frontpartiet og den stigende frontal konvolusjon. Klinisk manifesterer sykdommen seg sakte. I de siste stadiene av sykdommen er observert bilateral lammelse.

Arvelig spastisk paraplegi er viktig å skille mellom de såkalte spinale visninger av multippel sklerose. Det er nødvendig å ta hensyn til tilstanden i mage reflekser, lukkemuskelen, under sykdommen. Spesiell oppmerksomhet i dette tilfellet gitt pasientens historie. Bare etter å ha passert alle tester og test kan bekreftes ved Adolph Strümpell sykdom.

behandling

Effektive behandlinger for denne sykdommen, kan moderne medisin tilby. Terapi er redusert for å redusere symptomene og forbedre pasientens livskvalitet.

Pasienter som foreskrevet medisiner for den gradvise reduksjon av muskelmasse ( "Mydocalm" "baklofen", "Izoprotan"), beroligende midler ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), vitaminer fra gruppe B.

Pasienter med denne diagnosen viser fysioterapi, furu bad, parafin bad i underekstremitetene. I tillegg kan positive resultater ses etter akupunktur, armbånd og fysioterapi kurs.

Ortopedisk behandling medfører en anvendelse av spesiell ortose, som hjelper en person til å bevege seg rundt.

Det er viktig å merke seg at i hvert tilfelle, blir behandlingsforløpet og tilhørende prosedyrer tildelt individuelt. Legen bør ta hensyn til ikke bare resultatene av undersøkelsen, men også den generelle tilstanden til pasienten, alvorlighetsgraden av kliniske symptomer og tilstedeværelse av andre sykdommer. Prioritet skal gis til valg av anbefalte narkotika og å bruke dem strengt i den angitte dosering. Hvis ikke, det øker sannsynligheten for dårlig prognose.

Adolph Strümpell sykdom - det er en kompleks patologi fra et psykologisk synspunkt. Og nære slektninger må gi full moralsk støtte. Kurs over symptomatisk behandling anbefales å ta minst to ganger i året. Med konstant og tilfredsstillende behandling av progresjon av sykdommen er mulig å bremse ned. Dette betyr at en person kan leve et normalt liv og selv arbeide for en lang tid.

Komplikasjoner og konsekvenser

Adolph Strümpell sykdom er farlig ikke bare for sin kliniske bildet. En mann med en slik diagnose før eller senere mister sin evne til å fullt bevege seg uten hjelp. I tillegg påvirker sykdommen arbeids tilpasning av den uttalte nevrologiske defekter i naturen som en svakhet av leggmusklene. Som et resultat, kan pasienter ikke fungerer, gradvis mister interessen i livet. Så folk trenger hjelp ikke bare til spesialiserte fagfolk, men også en psykolog.

forebyggende tiltak

Moderne medisin kan dessverre ikke gi tilstrekkelig fremgangsmåter for forebygging av sykdommen, som er kjent som hovedårsakene til den er kommet.

På den annen side, eksperter mener at vi bør prøve å opprettholde en riktig livsstil, balansert fôr, gi preferanse til sunn mat, ikke røyker. Sports oppstrammende effekt på hele kroppen. Hvis slektninger har en historie med Adolph Strümpell sykdom, er det tilrådelig å konsultere om denne saken med legen din og, om nødvendig, å flere ganger i året passere en full undersøkelse. En slik tilnærming vil ikke bare betimelig oppdage uregelmessigheter, men også å ta alle forholdsregler for å redusere sin progresjon.

konklusjon

I denne artikkelen har vi snakket om hva som er Adolph Strümpell sykdom. Bilde av pasienter med denne diagnosen kan bli funnet i spesialiserte medisinske oppslagsverk. Selvfølgelig er dette patologi krever ikke bare en dyktig tilnærming til behandling, men også konstant moralsk støtte fra familien.

Forskere fra hele verden fortsette å aktivt studere denne sykdommen, underliggende årsaker og utvikling av adekvate behandlingsformer. Allerede har det blitt foreslått på en spesiell gen og dets mutasjoner, som direkte påvirker utseendet av sykdommen.

Vi håper at all informasjonen her vil være for deg å faktisk være nyttig. Hold deg frisk!