Bulløs pemfigoid: symptomer, behandling og bilder

Bulløs pemfigoid - en forholdsvis vanlig hudsykdom som ligner de eksterne manifestasjoner av pemfigus. Sykdommen oppstår i kronisk form og i fravær av rask diagnose og behandling kan føre til ubehagelige konsekvenser. Så hva som forårsaker utviklingen av denne sykdommen? Hva er symptomene det manifesterer seg? Hva er midlene for behandling av moderne medisin har å tilby? Svarene på disse spørsmålene er av interesse for mange lesere.

Hva er en sykdom?

Bulløs pemfigoid i moderne medisin er kjent av mange navn - som Spak sykdom, og senile pemfigus, dermatitis herpetiformis og senil. Det er en kronisk autoimmun sykdom, som er ledsaget av utseende av det hudutslett av blister store (ytre symptomer ofte ligne sann pemfigus).

Det er verdt å merke seg at det overveldende flertall av pasienter med denne diagnosen - det er personer i alderen 65 år og eldre. Naturligvis, medisin kjent unntak, som sykdommen er ofte funnet i barn og middelaldrende pasienter. Sykdommen kjennetegnes av en godartet selvfølgelig, men det kan noen ganger føre til komplikasjoner. Det kliniske bildet av relativ velstand vekslet med perioder med forverring. Of course, for mange mennesker, er spørsmålet om interesse at en bulløs pemfigoid. Symptomer og behandling av sykdommen, dens årsaker - denne informasjonen bør lese mer nøye.

Noen lignende sykdom

Det er verdt å merke seg at den bullous pemphigoid er en del av en gruppe av såkalt cystisk dermatosis. Disse sykdommene skiller seg fra den sanne pemfigus, siden det ikke er ledsaget av acantholysis. hudlesjoner gruppen omfatter flere sykdommer, det kliniske bildet som er ganske lik:

• Benign pemfigus neakantoliticheskaya der sykdommen påvirker utelukkende munnslimhinnen uten å forårsake utslett på andre nettsteder. Sykdommen kjennetegnes også ved en godartet kurs. Forresten, det ble først beskrevet i 1959.
• Arrdannelse pemfigoid - ganske farlig sykdom som påvirker slimhinnen i øyet og konjunktiva, forårsaker den til å bli svekket. Utslett på kroppen er mulig, men forekommer relativt sjelden. Den viktigste risikogruppe - kvinner 50 år, men noen ganger sykdommen er registrert hos mannlige pasienter.

Årsakene og patogenesen av bullous pemphigoid

Dessverre er mekanismen for forekomst av sykdommen er fremdeles ikke fullt ut forstått. Imidlertid forskere var i stand til å fastslå at sykdommen er autoimmune av natur. Av en eller annen grunn det er svikt i verk av immunsystemet, noe som resulterer i de produserte antistoffene angriper ikke bare fremmed, men også kroppens egne celler.

Bevis for denne teorien er tilgjengelige. I serum hos pasienten forskning, så vel som i væsken tatt fra boblene, har spesifikke antistoffer er funnet å skade basalmembranen av hudvevet og slimhinner. Dessuten ble det funnet at den mer aktive sykdommen utvikler seg, jo høyere titer av disse antistoffer.

Det antas at autoimmune sykdommer er forårsaket av genetikk. Men du ønsker å faktor som kan aktivere sykdommen. Dette kan være:

• Vaksinasjon mot visse sykdommer;
• skader eller alvorlige hudirritasjoner;
• eksponering for ultrafiolett stråling (lang soling, solarium misbruk, etc ...);
• Termiske brannskader på huden;
• hyppig bruk av visse medisiner, for eksempel "Furosemide", "Captopril", "fenacetin", "amoxicillin" og en annen;
• Noen ganger sykdom blir aktivert etter passering av pasientens strålebehandling;
• nyre- transplantasjon avvisning, organtransplantasjon gjentatt.

Bulløs pemfigoid: foto og symptomer

Of course, først av alt er det viktig å bli kjent med symptomene, fordi jo raskere pasienten vil ta hensyn til eksistensen av brudd og kontakt lege, jo lettere behandlingsprosessen finne sted. Utdanning på huden intense vesikulær utbrudd - den viktigste funksjonen som er ledsaget av bulløs pemfigoid (Bildet viser utseendet på utslett). Oftest påvirker huden av lemmer og bagasjerommet. Utslett kan oppstå i feltet av store naturlige krøller i ansiktet og hodebunnen, men det skjer sjelden.

De viktigste elementene i utbrudd - blemmer og gnagsår med en anstrengt dekk. Inne fant de en væske, vanligvis gjennomsiktig, men noen ganger kan du legge merke til blod. Ofte huden rundt de røde bobler.

Begrepet "liv" i formasjoner av noen få dager. Etter at de spontant åpnet. På stedet av lesjonene dannet erosjonsområder og små sår. Skorpe på overflaten er ikke formet som erosive områder raskt epiteliziruyutsya.

De første stadiene av sykdommen hos 20% av pasientene begynne med utseendet av bobler på munnslimhinnen, og går deretter inn i huden utslett. Blemmer på slimhinnene i nese, hals, kjønnsorganer, øynene ser svært sjelden.

Pasienter klager over kløe, og etter å ha åpnet bobler og noen sårhet. Kanskje økningen i temperatur, selv om dette er sjelden. Hos eldre pasienter kroppen som er utarmet med hyppige anfall, er også observert en reduksjon i appetitt, vekttap, progressiv svakhet.

Histogenesis, histopatologi og patomorfologija

Patologi bulløs pemfigoid er ganske interessant. Første cytoplasmiske prosesser mellom basalceller dannet mange vakuoler. Gradvis disse formasjonene er flettet sammen til større strukturer. Sammen med dette, det er en skarp og ødem i dermis vev.

Tire blæren - er epidermal vev. Celler sin strukket, men broene mellom dem ikke er skadet. Etter hvert som sykdommen er en gradvis bortdøen de epidermale celler. Samtidig, blir ny epidermisk vev nærmer seg med boble kanter, fange dens bunn - og dermed vesikler beveger seg innad i overhuden, og noen ganger i podrogovoy lag.

Inne i boblen er det en væske som inneholder lymfocytter med en blanding av neutrofiler. Det er fibrintråder, proteinmolekylene og noen andre forbindelser.

Hvis vi ser på histogenesis av bulløs pemfigoid, først er det verdt å huske at sykdommen er autoimmun. I studiet av vev ved elektronmikroskop kan bemerkes at såkalte antigener BPAg1 som frigis i løpet av en immunrespons som er lokalisert i basallaget, nemlig ved å feste poludesmosom keratinocytter. Et annet antigen - BPAg2 - også ligger i området poludesmosom. Det antas at det er dannet av kollagen type XII.

Også i løpet av forskningen ble det funnet at makrofager og eosinofiler i denne sykdommen innledningsvis akkumuleres i basalmembranen, og deretter vandrer gjennom det, og begynner å samle seg inne i blæren og mellom basalcellene. Dessuten er det en betydelig degranulering av mastceller.

Histologisk er sykdommen observert når eksfoliering av epidermis fra dermis, og mellom hvilke det er dannet subepidermal blemme. Fartøyer i hudvevet også utvidet, det er hevelse av de indre lag (endotel).

Moderne metoder for diagnose

Som en regel, er det ingen vanskeligheter med diagnose av slike sykdommer som bulløs pemfigoid: symptomene er meget spesifikk, og derfor kan legen har mistanke om at sykdommen allerede under standard inspeksjon. På pasientens hud stramt bobler dannes, og prosessen med epitelialisering av erosjoner skjer raskt.

Peel test negative epidermis. I tillegg er gjerdet utføres av den interne innholdet bobler med ytterligere histologisk undersøkelse. I laboratorietester kan bli funnet i de flytende vakuoler histiocytiske elementer, eosinofiler og lymfocytter.

På den annen side er den differensialdiagnose ofte fylt med vanskeligheter, da det kliniske bildet er litt minner om andre hudsykdommer, inkludert multi eksudativ erytem, sann og pemfigus herpetiformis dermatitt Duhring.

Hva behandling anses å være effektive?

Hva om du fant bulløs pemfigoid? Behandling i dette tilfellet krever en kompleks. Videre valg av fritidsaktiviteter og medisiner avhenger av mange faktorer, blant annet alvorlighetsgraden av sykdommen, alder og generelle helsen til pasienten, tilstedeværelse av komorbiditet. I alle fall kan behandlingsregimet kun gjøres av behandlende lege.

Grunnlaget for terapi - steroide antiinflammatoriske legemidler som inneholder steroider. Som oftest brukt til dette formålet "Prednisolon". Medikamentet blir administrert intravenøst, og doseringen nedsettes gradvis som forsvinningen av symptomer.

Dessuten er en god effekt gitte cytostatika og immunsuppressive midler som bidrar til å normalisere funksjonen av immunsystemet. Ganske ofte, pasienter foreskrevet medikamenter som "Cyclosporin A", "Cyklofosfamid", "azatioprin".

Selvfølgelig er det viktig poeng behandling av lesjoner, erosjoner og sår på huden. Det er nødvendig for å holde huden ren. Pasienter som løsninger med anilin fargestoffer (for eksempel "Furkotsin") som virker som antiseptika eller uttørkning av huden. I mer alvorlige tilfeller også kreve salver med steroider.

Behandling med folk rettsmidler

Bulløs pemfigoid eller Lever sykdom - en patologi som krever en kompetent, kvalifisert behandling. Bruk av ulike medisiner hjemmelagde mulig, men bare med tillatelse fra eksperten. Før du kan bruke alle midler bør du rådføre deg med legen din. I folkemedisinen brukt en rekke ulike medisiner.

• Det antas at en positiv helsetilstand hos pasienten påvirker anstrøk av Eleutherococcus. Ta det bør være to ganger om dagen, 30 dråper.
• For utendørs bruk utslett behandling saften fra bladene av aloe, noe som bidrar til å lindre kløe og sårhet, hindrer utvikling av betennelse, akselererer gjenfødelse. Saften må du fukte bandasjen, og deretter bruke den til det berørte hudområdet og fikse bandasje. For maksimal effekt, kan du dekke wrap med plastfolie.
• Med samme formål, kan brukes en fersk juice eller et avkok av nesle blader. Grøtomslag fremstilt av det ovenfor beskrevne skjema.
• Pemfigus med blæredannelse, eller mer presist, kan dens symptomer lindres med en spesiell urte avkok. For å gjøre det ta en lik mengde (50 g) av eukalyptus blader, rotstokker spole frukt Sophora japonica, bjørk knopper, ryllik, gjeter pung og brennesle. To spiseskjeer av den tilberedte blandingen i kveld urter, helle et glass med kokende vann og la over natten. Om morgenen infusjonen er nødvendig for å drenere og dele opp i tre deler - ta dem i løpet av dagen.

Det er forutsatt at urte medisiner for hver pasient kan handle annerledes. Selv om agenten har en positiv effekt, må i alle fall ikke gi opp medisinsk behandling.

Prognosen for pasientene

Pemfigoid - en godartet sykdom i huden, og derfor foregår i de fleste tilfeller ikke er for hardt. Videre nesten alle store byen sykehus utførte en vellykket behandling for sykdommen er så komplisert navn - bulløs pemfigoid. I Orenburg, Moskva og andre byer, er du sikker på å finne en god spesialist. Bosted vil avhenge unntatt kostnadene ved behandling, ettersom prisene på enkelte legemidler i forskjellige apotek elementer variere.

Når riktig utført behandling kan oppnå en stabil remisjon. Fra tid til annen er det noen pasienter tilbakefall, noe som selvfølgelig ubehagelig, men ikke dødelig. På den annen side, når det ikke er noen behandling sted for dannelse av lesjoner kan bli en inngangsport for infeksjon, utførelser henholdsvis mer massiv betennelse, pussdannelse av sår, infiltrasjon av patogene bakterier i de dypere hudlag.

Er det noen måte for forebygging?

Dessverre er det ingen spesielle midler for å forebygge slike sykdommer som bullous pemphigoid hendelen. Naturligvis er det viktig å søke hjelp i tide, og som en kronisk sykdom, selv i perioder med relativ trivsel må nøye overvåke helsetilstanden.

Ikke glem at sykdommen i medisin er å anse som en potensiell kreftmarkør. Det er derfor tilstedeværelsen av sykdommen pasienten må gjennomgå en omfattende undersøkelse for å bekrefte eller utelukke diagnosen kreft. Husk at med noen sykdom er mye lettere å håndtere hvis du starter behandling tidlig.