Epispadi og blære Ekstrofi. Behandling, rehabilitering

Hva en glede for foreldre når deres baby er født sunt. Dessverre, dette er ikke alt. Det finnes dusinvis av medfødte misdannelser, de første minuttene av å besøke baby født truer hans liv. En av de vanskeligste - blære Ekstrofi. Ifølge statistikken er det ekstremt sjelden og er registrert i omtrent ett tilfelle for 30 tusen født levende babyer. Denne gjennomsnittsverdien, fordi i noen områder antall barn med sykdommen kan stige til 000 eller senkes 01:10 til 01:50 000. Men foreldre, møtt med et slikt problem, bryr seg ikke om statistikk, er det viktig å redde livet til et barn og heve det en komplett menneske. Hva slags anomali og hva sjansene for babyer født med det?

Hvordan den menneskelige Urin system

For bedre å forstå hva som er blæren Ekstrofi, hjelpe å vite den riktige strukturen i urinveiene. Simplistically, ser det ut som dette: nyre urin blir frigjort i løpet av blodfiltrering, noe som er i samsvar med urinledere inn i blæren. Det er et hult organ er i stand til strekking, noe som tillater fluid å hope seg opp i den til en viss grad, og deretter matet ut til utsiden av urinrøret. På et sted hvor kanalen begynner, og at blæren er over, er det en spesiell muskel kalt sphincter. Dens formål - for å hindre lekkasje av urin spontant. Blæren er plassert i magen, i skam området. I tillegg til alle de indre organer fra verden utenfor, dekket han kroppens vev, spesielt frontveggen av peritoneum. Sin egen vegg består av flere lag - mucosa, submucosa, muskel og andre - og gjennemtrengt av flere blodårer som bestemmer farge. Den rektum er lokalisert i nærhet til blæren, men veggen og lag vevet hindrer blanding av urin og avføring.

Utvendig funksjoner i patologi

Blære Ekstrofi diagnostisert med det blotte øyet fra de første øyeblikkene i livet. I denne sykdommen er det ingen del av peritoneum, dvs. skam-regionen har et hull, hvis størrelse kan variere fra 3 til 12 cm. Som et resultat av slik patologi blære er utenfor kroppen. Dens frontveggen er også mangler, men et verk av urinlederne er ikke svekket. Kommer ved dem fra nyre urin er frigjorte dråper eller drypper inn i det som var igjen av blæren, og deretter gjennom hullet i peritoneum kommer ut. Således er det ingen blødning, fordi veggen i magesekken kant disseksjoner og boble dannet og blir ikke skadet blodårene. Men for å åpne slimete alltid lett skade selv snev av bleie. Andre synlig øye defekter - for lav posisjon av navlen, eller dets fravær, og jo høyere posisjon av anus. En tilsynelatende lite synlige defekter er divergens (sving) skambenet. Fra normen, kan dette tallet være signifikant forskjellige (en forskjell på opp til 7 cm), noe som ytterligere stor grad endrer gangart. Pasienter som ikke har fast tid er avviket, flytting, svaiende fra side til side (som en and). Til tross for kompleksiteten i patologi, er den nyfødte ganske levedyktig, aktiv og med den rette behandlingen har en god sjanse.

epispadi

Dette fødselsdefekter kan være uavhengige, men meget ofte det er en samtidig av flere defekter i de med utpreget blære Ekstrofi. Epispadi - en splitting av veggen i urinrøret. Det er ufullstendig (bare delt spiss) eller total (urinrøret er fullstendig spaltet fra den ytre kant til blæren). Behandling av defekter produsere bare kirurgisk, og hvis epispadi en selvstendig sykdom, kirurgi gjør at barnet bare etter en alder av 1-3 år, men i tilfeller hvor defekten ledsager blæren Ekstrofi, som krever umiddelbar intervensjon, for å eliminere epispadi operasjon kan utføres på en mer tidligere.

årsaker

Den nøyaktige svaret på spørsmålet om hvorfor det er blæren Ekstrofi hos barn ennå. Forskere bare klart å finne at patologien oppstår hvis under dannelsen av organer og vev (4-5 uker etter befruktning) embryoer plutselig slutter å dele seg og blande celler. Som et resultat av den cloacal membranen ikke kan lukkes, og at blæren er utenfor kroppen. Hvorfor er prosessen med celledeling blir forstyrret? Eksperter kaller felles for alle årsaker misdannelser:

• røke- og alkohol bruk under svangerskap;
• hypertyreose;
• diabetes;
• infeksiøs sykdom;
• hormonelle forstyrrelser;
• adrenal hyperplasi;
• bivirkninger av legemidler;
• kjemisk forgiftning og andre.

Laboratoriemetoder fant at utseendet av forsøksdyrene extrophy sterkt påvirket av effekten av narkotika med kortison.

Mange eksperter utelukker ikke den genetiske naturen av sykdommen, så foreldre med blære Ekstrofi og i familier der slektninger har denne sykdommen (onkler, tanter, nevøer), er sannsynligheten for å ha et barn med samme avvik er 1:70, og i familier hvor det allerede er et sykt barn, 1: 100. Men når begge tvillingene denne defekten er sjeldent og nesten aldri om de er identiske.

Enten diagnose er nødvendig?

Vises på sitt ansikt noen lege med de første sekundene av fødselen av barnet nøyaktig diagnostisert blære Ekstrofi. Bilde som viser hvordan denne feilen kan se, kan ikke kalles hyggelig, så vi ikke publisere dem (nok skjematisk bilde). Det synes å være klart, men diagnosen for å identifisere alle mulige variasjoner knyttet til å gjennomføre nødvendig. For det første er det nødvendig å undersøke urinen for å finne det peritoneal væske og serøs eksudat.

Det er også nødvendig å foreta cystoscopy, ultralyd billeddannelse og endoskopi. Som regel til show og genetiske studier bekrefte eller utelukke Down syndrom og Edwards.

Misdannelser i urinveiene hos menn

Relentless statistikk sier at gutter blære Ekstrofi, og med det epispadi observert 2-5 ganger oftere enn jenter. På grunn av forskjeller i strukturen av kjønnsorganene og urinveiene medfødte lidelser hos gutter og gutter er noe forskjellige. Samtidig sykdom hos menn i barndommen kan være kryptorkisme, testikulær hypoplasi, aplasi av prostatakreft, og senere Peyronies sykdom (krumning av medlem). Allerede i sin barndom i gutter med estrafiey blære markert betydelig reduksjon i forhold til normen, størrelsen på penis, i noen tilfeller kan det ikke være. Dette skyldes det faktum at kjønnshår bein, snu da det stramme opp cavernous kroppen, forstyrre forbindelsen. Hvis Ekstrofi skjedde i forbindelse med epispadi, gutter observert disseksjon av glans penis og anus sted nærmere til pungen.

Ekstrofi av blæren i jenter

På rettferdig sex denne sykdommen er svært sjeldne. Medfølgende defekt kan det være underutviklet labia og / eller vaginal, klitoris spalting, forskyvning av anus til vagina nær 1,5 cm lavere cervical steds (i noen tilfeller, er det klart synlig). Generelt barn av begge kjønn er det en nedgang i blærekapasitet, mangel på sphincter, feilaktig plassering av urinlederne, nyreproblemer, lever, milt, og mulige genetiske abnormiteter.

Nyfødte forsiktighet med patologi i urinveiene

Det er 3 grader av blæren Ekstrofi:

1. Et hull i peritoneum til 4 cm, samtidig- defekter er fraværende.

2. Avviket mellom peritoneum og skambenet opp til 5-6 cm, er 1-2 beslektet defekt.

3. flere alvorlige samtidig defekt (total epispadi, ecstrophy cloaca og andre), divergensen av peritoneum og skam ben på 8 cm.

I alle fall barnets urin stammer øser stadig slimete hva som forårsaker deres betennelser, til peritonitt og pyelonefritt. Slimete lider berøre bleier, kluter og andre beleggmaterialer, og hypotermi, og tapet av fuktighet slimete. Derfor blære Ekstrofi i nyfødte krever maksimal sterilitet og skape et passende miljø. For å unngå smitte, barna tilbringe ekstra kurs av antibiotika og, hvis mulig, legg dem i inkubatoren (små bokser).

Stadig strømmer urinen kan føre til dermatitt, så vel som provosere papilloma vekster som dannes allerede ved 3-4 uker av livet baby.

Et annet dårlig tegn: et barn på grunn av irritasjon av slimhinner og alvorlig ubehag nekter å spise, ikke sove, og som en konsekvens, henger etter i utviklingen.

behandling

Bare kirurgisk på dette stadiet i utviklingen av medisin behandles med blære Ekstrofi. Totalt epispadi hvis det er ledsaget av det ovennevnte anomali, i stor grad kompliserer allerede vanskelig og farlig for livet av ungen intervensjon. Operasjoner vanligvis bruker mye. Først, i henhold til de fleste leger i verden til å gjøre nesten umiddelbart etter fødselen, barnets alder 1-10 dager. Dens formål - tilgjengelig vev for å skape en frontvegg av blæren og lukker den for å skape en ringmuskelen for å redusere den fremre ben, dersom mangelen på huden, for å lukke gapet i peritoneum. Hvis hullet er for stor og vev for å lukke barnet ikke er tilstrekkelig, ved bruk av kunstig filmen kan ha som fjernes senere. Etter denne operasjonen, er risikoen for infeksjon forsvinner urinveisorganer, men beholdt inkontinens.

Den andre operasjonen utføres på barnet er 1 år og ikke senere enn to år. Det er av plast kjønnsorganer. I jenter, hvis det ikke er noen kontraindikasjoner, det kan gjennomføres og i første intervensjon. Noen klinikker ved reoperasjon urinlederne transplantert inn i colon sigmoideum og skape antireflyuksorny mekanisme for å redde barnet fra inkontinens.

Den tredje operasjonen er utført når barnet fyller 5 år. På dette stadium er den blærehalsen dannet, sphincter utfører andre handlinger for å lette oppbevaring av urin (hvis det ikke tidligere var utført), og korrekt utvikling av urogenitale organer.

De følgende operasjoner utføres når det indikeres. Spesielt prosedyrene for gjenvinning av urin kontinens hos jenter utført selv i 16 år, og guttene - fra 17 til 18 år.

Ekstrofi av blæren i en voksen

Siden i de fleste tilfeller patologi er korrigert i barndommen, voksne med blære Ekstrofi er sjeldne. Dette skjer i tilfeller der barnet av mange grunner ikke ble gjort driften i rett tid, eller de har blitt utført korrekt. Personer med denne defekten har sosiale tilpasnings vanskeligheter i laget på grunn av urininkontinens. Dette problemet anses å være en av de viktigste. Nylig er det flere metoder for operasjon for å fikse det, men noen av dem bare 40-80 prosent av vellykket behandlet blære Ekstrofi voksen. Bildet under viser et forberedende stadium før operasjonen.

Den andre viktige aspekt av problemet - seksuell tilpasning av voksne, særlig dem som er født med blæren Ekstrofi. Til tross for det beste arbeidet til leger, er det umulig å oppnå full gjenoppretting i svamplegemene i penis menn. For det første, fordi de er nesten alltid deformert, og for det andre, fordi volumet er rett og slett ikke nok, selv når klipping dem fra skambeinet. Derfor, den maksimale lengden på penis er nesten aldri mer enn 6-7 cm, mens ereksjonen ikke er brutt. Pasienter gjøre plastisk kirurgi på urogenitale viser også psykoterapi og medisinering.

forebygging

Siden vi betraktet patologi eksakte årsakene er ukjente, kan legene i dag ikke fullt ut besvare spørsmålet om hvorfor det er blæren Ekstrofi. Forebygging er gravid avholdenhet fra røyking, narkotika, alkohol. Sørg også for å gjennomføre en undersøkelse for forekomst av herpesvirus, røde hunder, syfilis, toksoplasmose og andre infeksjoner embryo. Den viktige rollen genetisk veiledning, spesielt hvis familien er allerede syk med estrofem epispadi eller blære. Dette viser tydelig avvik ultralyd, som gir kvinners rett til å bestemme seg for å forlate sin syke barn eller ikke.

Folk født med denne patologi, bør alt liv observeres ved urolog. Av stor betydning for dem, og har kosthold, som utelukker all den salte, krydret, pepret, alkohol og bruk av store mengder væske.