Farah sykdom. Årsaker, diagnostisering, behandling

Farah sykdom ble først beskrevet i 30-årene av det tjuende århundre. Dette er en arvelig sykdom (cerebral vaskulær forkalkning). I de fleste tilfeller såkalte gruppe av patologier hvor de berørte områder av hjernen og blodårer. kalsiumsalter avsettes i veggene i små arterier, kapillærer. Farah syndrom oppstår rundt en alder av 40-50 år, men det finnes tilfeller, og tidligere dens manifestasjoner.

En gruppe av neurodegenerative sykdommer

Denne gruppen av sykdommer som karakteriseres ved sentralnervesystemet. Et visst antall nerveceller dør, noe som fører til nevrologiske lidelser. Nevrodegenerative sykdommer kan ha ulike årsaker og ulike kliniske manifestasjoner. Det er betegnende at alle sykdommer i denne kategorien er uhelbredelig. All behandling, som blir brukt, er symptomatisk. Det vil si, det letter manifestasjonen av sykdommen, men bidrar ikke til regenerering av skadede områder. Den mest effektive ville være nevrale vev transplantasjon har imidlertid metoden både tekniske og moralske hindringer. For slike sykdommer inkluderer Alzheimers sykdom, Parkinsons, Farah. Vanligvis diagnostisering av sykdommer i de tidlige stadier utrudnena. Oftest i diagnostisering av eksperter basert på pasientens klager og observasjoner av deres atferd. Men hovedverktøyet er et skanning (beregnet, magnetisk resonans).

symptomatologi av sykdommen

Siden sykdommen - et sjeldent fenomen, til ekspertene vanskelige gi riktig kliniske bildet av syndromet. Symptomer kan oppstå hvis pasienten er eldre enn 40 år. I yngre mennesker Fara symptomer på sykdommen kan være uklart og utydelig. Pasienter forstyrret koordinering av bevegelser, parkinsonisme. Også på utviklingen av sykdommen kan indikere symptomer som tremor, dystoni, raske og uregelmessige beinbevegelser (chorea), ufrivillige sammentrekninger av hendene, føttene. Siden sykdommen påvirker områder av hjernen, redusert arbeidskapasitet, mentale evner. Også lider og manns minne. Ofte krenket og det. Andre nevrologiske tegn kan omfatte smerte, mentale lidelser. Skill juvenile formen av sykdommen, som manifesterer seg i barn, ungdom. De viktigste symptomene i denne saken er som følger: dystoni, chorea, beslag av epilepsi. Senil formen er karakteristisk for den midterste og eldre alder. I dette tilfellet er det parkinsonisme, taleforstyrrelser, andre problemer i nervesystemet. Også kan være urininkontinens.

Mulige årsaker til syndromet Farah

Årsakene på grunn av noe som kan utvikle sykdommen ikke er godt etablert. Det er imidlertid kjent at en stor innvirkning på fremveksten er sykdommer i skjoldbruskkjertelen, parathyroid kjertler. Når feil oppstår i dette utvekslingsprosess kalsium, fosfor. Slike nevrodegenerative sykdommer kan forekomme i forstyrrelser i syre-base-balansen i kroppen. Alkalose, som fører til et betydelig tap av syre. Men den alkaliske forbindelse er til stede i overskudd. Det er også en oppfatning at syndromet er manifestert i Farah genetiske sykdommer. Det er mutert gen som er ansvarlig for utveksling av slike elementer som kalsium. Imidlertid har denne versjonen en rekke motsetninger. Kjente isolerte tilfeller, når symptomene på sykdommen manifestert etter bestråling av hodet, forgiftning toksiner, bly, hos barn med Downs syndrom. Også forkalkning ble diagnostisert hos mennesker, røde hunder (sjelden). En annen mulig årsak til forkalkning av basalgangliene - fødselsskader.

forskningsmetoder for diagnostisering

Før fremveksten av CT pasientene gjennomgikk radiologiske undersøkelser av hjernen. Takket være bruk av moderne metoder for forskning, har eksperter fått mer informative bilder fra det berørte området. Imidlertid bør det bemerkes at jo høyere følsomhet for en gitt sykdomsbilde har en datamaskin, i stedet for magnetic resonance imaging. I analysen av flertallet av bilder berørte områder er begrenset til en blek kule. De er små i størrelse. Oftest lider endringer i basalgangliene, thalamus, lillehjernen. Nivået av forkalkning rundt samme som den unge som hos eldre. forskjeller ble også funnet mellom gruppene, der sykdommen er asymptomatiske Farah, og de hvor syndromet er ledsaget av uttalt symptomer.

histologiske studier

Under obduksjon i hjernen situasjonen er som følger: fartøyene har en hvitaktig utseende (noen forgrening nettsteder). Når du trykker på kniven de gjør en lyd som en knase. For histologisk analyse av biopsiprøvene utføres: Avsnitt i hjernebarken, basalgangliene, cerebellum. Det er i den siste forkalkninger forekommer oftest. Prøvene av kalsiumsalter til stede. Også, oftere de er identifisert i arteriene (liten, middels), kapillærer. Mindre vanlige (sporadiske tilfeller) sykdom Farah treffer venen. Gjennom hele lengden av fartøyene, samt i det omgivende vev påvises kalsium konglomerater i små størrelser. Også i vev isolert nærvær av spor av arsen, aluminium, kobolt, mukopolysakkarider.

diagnose

Avhengig av om sykdommen symptomer på Farah, kan diagnose utrudnyatsya få. Ofte er det diagnostisert ved en tilfeldighet, tilbringer bildebehandling for å bekrefte en helt annen sykdom. Først av alt, gjør den sakkyndige ikke bryter metabolismen av kalsium og andre misdannelser. Så tildelt computertomografi (eller røntgenundersøkelser). Leger oppmerksom på at ett av problemene i riktig diagnose er hypoparathyroidism. Sykdommen, som oppstår når den mangel av paratyroidhormon. Følgelig synker blodkalsiumnivå, og fosfornivået øker. Dersom CT observeres forkalkning striopallidozubchatyh strukturer, og deretter å skille hypoparatyroidisme fra en tilstand, slik som sykdom Farah, ytterligere analyser. Først av alt, er det viktig å bestemme nivået av parathyreoideahormon og kalsium. Også anvendes ved diagnostisering av parasittiske tap av nervesystemet. Bestemte reaksjoner som forekommer i blod, cerebrospinal væske. Sjelden, sykdommen lyskasteren differensiert med en slik tilstand som Bourne sklerose.

behandling

Fjerning av kalsiumkonsentrasjoner, som ble dannet i hjernen og blodårer, er umulig. Som en regel, ved behandling av denne sykdommen er symptomatisk. Først av alt blir det sikte på å forbedre metabolismen av kalsium og fosfor i kroppen. Hvis symptomene er observert Parkinsons sykdom, foreskriver spesialist spesielle legemidler (levodopa). Farah også sykdom, behandling av dens manifestasjoner, innebærer inntak av antioksidanter, midler for å forbedre forbrenningen. Behandling av kalsiumkanalblokkere er ineffektiv. Det er verdt å vurdere det faktum at sykdommen er en sjelden og dårlig forstått. I de fleste tilfeller er terapi for å lindre symptomer manifestasjoner av sykdommen, men den grad av forkalkning er ikke berørt.

Anslag på sykdom hodelykt

Siden denne tilstanden bryter metabolismen av hjernen, så vel som kalsiumsalter har en irriterende virkning på dens vev, sykdom Farah prognoser er ganske tvetydig. Sykdommen utvikler seg langsomt med alder, kalkavleiringer øke. Selvfølgelig ikke alt dette ikke skje på ett år. Vanligvis nevrodegenerative sykdommer fremgang over flere tiår. Hovedproblemet er mangelen på informasjon om tilstanden, så vel som fravær av spesifikk behandling. Derfor er terapi sikte på å forbedre livskvaliteten til pasienten. Et annet negativt punkt - dårlig sykdommen er diagnostisert i de tidlige stadier.