Klassisk Hodgkin lymfom: nodulær sklerose

Nodulær sklerose - en histologisk rekke Hodgkins sykdom, er karakterisert ved en tett vekst av bindevev, dividere massen av uregelmessig formede celler og lobules. De inneholder grodd lymfoid saken med et stort antall Berezovsky-Sternberg celler. Sykdommen starter med økningen av noder. Søvnapné er en av de varianter av klassisk Hodgkin lymfom.

Hodgkins sykdom er ansett som en alvorlig sykdom som påvirker lymfesystemet. Sykdommen kan dannes hvor som helst i kroppen, som har lymfevev (thymus, mandler, milt og adenoider al.).

Nodulær sklerose symptomene

Hodgkins lymfom kan være en person, hvis han har slike symptomer som:

• vekttap;
• Hovne lymfeknuter (ofte i sonen for halsen);
• tap av appetitt;
• kortpustethet;
• nattesvette eller temperatur;
• brystsmerter;
• forstørret lever (5% av pasientene) eller milt (30% av pasientene);
• tyngde eller smerte i magen (i barn);
• kløende hud (bare 1/3 av mennesker som lider sykdom);
• vanskelig å puste;
• hoste.

årsaker

Hodgkins sykdom kan inngås i alle aldre, men oftest oppstår hos unge menn i alderskategorien 16 til 30 år eller hos eldre personer over 50 år. Barn opp til 5 år, nesten ikke bli syk. Hva utløser denne sykdommen er fortsatt ukjent. Men det er en forutsetning at kilden - virus. Det antas at årsaken til denne sykdommen kan starte:

• immunsvikt;
• mononukleose (eksitert ved hjelp av Epstein-Barr-virus).

Nodulær sklerose Hodgkins lymfom kan gå kjapt, sist fra tre til seks måneder, eller vare i 20 år.

Hvilket stadium har sykdommen?

Grad hodzhinskoy lymfom bestemt ut fra laboratorieforsøk, og på grunnlag av følgende indikatorer:

• antall berørte lymfeknuter, så vel som deres plassering;
• tilgjengeligheten av datanoder i ulike områder av membranen;
• tumorer i andre organer (f.eks, lever eller milt).

Det første trinn. I dette tilfellet påvirkes bare en lymfeknute eller lymfoid organ (milt, ring Pirogovs-Valdera).

Den andre fasen. Det er vanligvis forbløffede lymfeknuter på begge sider av brystkassen, membran, og lymfoide organer.

Den tredje etappen. Dette grad Hodgkin neppe skiller seg fra det andre trinn. Men det har to typer nodulær sklerose tredje etappe:

• i det første tilfelle påvirkes organer som ligger under mellomgulvet (cøliaki lymfeknuter, milt);
• i tillegg til de områder som er oppført i den første rekke, fortsatt overrasket, og andre steder med lymfeknutene ligger i nærheten av membranen.

Den fjerde etappen. Det påvirker ikke bare de komponentene, men også ikke-lymfoide organer - benmarg, lever, bein, lunger og hud.

Betegnelser grader Hodgkins lymfom

Indeks den kliniske situasjonen og alvorlighetsgraden av sykdommen løpet av andre vev og organer er merket med bokstaver.

A - alvorlige generelle symptomer på sykdommen ikke.

B - tilstedeværelsen av ett eller flere symptomer (ubegrunnet, økt temperatur, nattsvette, hurtig vekttap).

E - foci gjelder for vev og organer som ligger i nærheten av de aktuelle lymfeknuter.

S - Har miltskade.

X - det er en alvorlig hevelse av enorm størrelse.

Histologiske typer sykdom

Når det gjelder cellestrukturen i Hodgkins sykdom er 4 former av plager.

1. Nodulær sklerose Hodgkins lymfom - den vanligste formen av sykdommen, ca 40-50% av alle tilfeller. De blir syke oftere enn unge kvinner, som er i hovedsak berørte lymfeknuter i mediastinum. Den biopsimateriale, i tillegg til Berezovsky-Sternberg-celler er også store lakunære celler med skummende cytoplasma og kjerner med en vekt. Prediksjon i denne sykdommen er vanligvis bra.
2. Lymphohistiocytic lymfoma som dannet 15% av eksemplene. Oftest kan det bli funnet i unge menn under 35 år gammel. Det har en utmerket fem-års overlevelse av celler og har en moden limfaitov og Shtrenberga. Denne typen sykdom med en liten ondartede og tapet det i den innledende fasen.
3. Kombinerte arter er vanligvis diagnostisert hos eldre og barn. Forskjellig karakteristikk typisk klinisk bilde og tendensen til å generalisere handlingen. Histologisk undersøkelse avslørte ulike versjoner av celleforbindelser, inkludert Sternberg. Funnet i 30% av pasientene med lymfom. Nodulær sklerose i dette tilfellet har en relativt god prognose, og hvis tiden behandling er foreskrevet, oppstår firmaet remisjon uten problemer.
4. Farlig granuloma ødeleggelse av lymfoid vev er angitt i enkelte tilfeller, bare 5% av eksemplene (for det meste hos eldre). Et karakteristisk trekk her er at det er ingen celler og er dominert av Sternberg celler. Denne formen av lymfom kjennetegnet ved den laveste prosentandelen av fem års overlevelse.

diagnostikk

Diagnostisering av "lymfom" kun er definert ved histologisk undersøkelse av lymfeknuter og angripes bare i det tilfelle hvor de spesielle flerSternBerg-celler er blitt funnet som et resultat av denne studien. I alvorlige tilfeller trenger immunfenotyping. Cytologisk analyse av lymfeknute eller nyrer vanligvis liten punktering for å bekrefte nodulær sklerose, type 1. Hva må gjøres for å etablere diagnostisering av sykdommen:

• generell og biokjemiske blodprøve;
• Røntgen av lungene (obligatorisk i side- og frontale fremspring);
• lymfekjertelbiopsi;
• ultrasonisk inspeksjon av alle typer perifere og intraabdominal lymfeknuter, skjoldbruskkjertel, lever og milt;
• CT-scan for å eliminere umerkelige mediastinum lymfeknuter i konvensjonell røntgen;
• trephine biopsi av hoftebenet for å forhindre benmarg;
• skanne og røntgen av bein.

terapi

Den inneholder strålebehandling, kirurgi og kjemoterapi. Velge måte å sette stadium av sykdom og tilstedeværelsen av positive eller negative prognostiske faktorer. De fordelaktige faktorer som er:

• tappet ved histologisk undersøkelse nodulær sklerose, og lymphohistiocytic type;
• alder under 40 år;
• volumer lymfeknuter som ikke overstiger 6 cm i diameter;
• manglende felles manifestasjoner av den biologiske effektivitet (utviklinger biokjemiske indekser av blod);
• tilstedeværelsen av ikke mer enn 3 lesjon steder.

Hvis du ikke gjør minst en av disse grunnene, og pasienten er henvist til gruppen med en dårlig prognose.

strålebehandling

Full strålebehandling som et individ metoden benyttes for pasienter med stadium IA og IIA, bekreftet ved laparotomi, og ha en god prognostiske faktorer. Den er laget gratis felt med eksponering mot alle typer berørte lymfeknuter og lymfedrenasje passasjer.

Del av den totale absorbert i metastaser lesjon er 40-45 g i 4-6 uker i området for profylaktisk bestråling - 30-40 g pr 1-4 uker. Også med Vidfelt teknikker ved hjelp av multi-feltet bestråling av noen lesjoner for å forhindre nodulær sklerose NS1.

Strålebehandlingen kan føre til komplikasjoner slik som subkutant vev fibrose, strålings pneumonitt og perikarditt. Forringelse oppstå i forskjellige perioder - fra 3 måneder til 5 år etter behandling. Sin kompleksitet avhenger av bruken av dosen.

operasjoner

Kirurgisk behandling er sjelden brukes alene onoobychno er en del av et kompleks terapi. Utføre splenektomi, så vel som operasjoner på luftrøret, spiserøret, magen og andre organer (med risiko for kvelning, forstyrre passasjen av mat). Oppdaget under rennende klamydia graviditet bør definitivt bli avbrutt.

kjemoterapi

Dette skjemaet blir brukt som en komponent av komplekset behandling. For å behandle nodulær sklerose, benyttes forskjellige preparater:

• alkaloider ( "vinblastin" eller "rozevin", "Etoposide" eller "vinkristin," oncovin ");
• Alkire blanding ( "Mustargen", "cyklofosfamid" eller "embihina", "nitrosometylurea" eller "hlorbutin");
• syntetiske midler ( "Natulan" eller "prokarbazin", "dacarbazin" eller "Imidazole-karboksamid");
• antitumor-antibiotika ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Den brukes kun i spesielle tilfeller med det formål avslørende. Typisk flere medikamenter krever behandling med en forskjellig virkningsmekanisme (kjemoterapi). I det fjerde trinnet i pasienter med diffus leversykdom eller benmarg slik behandling er den eneste måten - dette er den klassiske Hodgkins lymfom. Nodulær sklerose behandlet med slike ordninger:

• ABVD ( "Bleomycin", "dacarbazin", "adriablastin" "Vinblastin");
• MOTAPMs ( "oncovin", "prednisolon", "Mustargen", "prokarbazin");
• TSVPP ( "Vinblastine", "prednisolon", "Cyklofosfamid", "prokarbazin").

Terapi er kort (2, 7, 14 dager) kurs med to ukers mellomrom. Antallet sykluser varierer på grunn av størrelsen av den første lesjon og reaksjon på behandlingen. Vanligvis hele remisjon oppnås med reseptbelagte 2-6 kurs. Etter det, anbefales det å utføre en ytterligere 2 sykluser med behandling. Dersom resultatet var delvis remisjon, mens behandlingsopplegget endres, og antallet kurs øker.

Mottak er trykksatt medisinering hematopoese, alopeci, dyspeptiske symptomer, som etterlater ved slutten av behandlingen. Nodulær sklerose likevel fører til senkomplikasjoner, slik som infertilitet, leukemi og andre kreftformer (sekundære svulster).

outlook

Hodgkins sykdom er forårsaket av strømningsegenskapene, klinisk stadium av sykdommen, pasientens alder og andre histologisk type. Med en skarp og subakutt sykdomsforløpet er ikke en god prognose: pasienter dør vanligvis i en periode på 1-3 måneder til ett år. Men i kronisk klamydia prognose betinget positive. Sykdommen kan vare i svært lang tid, opp til 15 år (i noen tilfeller mye lenger).

I 40% av alle smittede mennesker, spesielt i første og andre etappe, samt en gunstig prognostiske grunner, i over 10 år og flere tilbakefall ble notert. Evne til å jobbe som et resultat av varigheten av remisjon er ikke brutt.

forebygging

Som regel er det rettet mot å forebygge tilbakefall. Pasienter med Hodgkins inspiseres dispensary onkolog. I studien, som er de første 3 år som kreves for å bli gjennomført hvert halvår, og deretter en gang i året, må du fokusere på effekten av biologiske indikatorer ofte er første tegn på tilbakefall (økning i nivået av fibrinogen og globuliner, miljøgifter øker). Pasienter med Hodgkins sykdom skadelig termisk fysioterapi, overoppheting og direkte innstråling. Etablert økning i antall tilbakefall på grunn av graviditet.

Nå sikkert mange vet at Hodgkins lymfom - en variant nodulær sklerose, som er en svært ubehagelig og vanskelig å behandle sykdom.