Koarktasjon - hva er dette? Koarktasjon hos barn

Koarktasjon - en hjertesykdom, som er ledsaget av en innsnevring av lumen av den største fartøy i menneskekroppen. Faktisk er det ikke en sykdom i hjertet, som patologi er lokalisert utenfor grensene av hjertemuskelen. Oftest diagnostisert Koarktasjon hos spedbarn, men noen ganger sykdommen oppdages allerede hos voksne pasienter. Oftest er det sykdom elimineres ved kirurgi.

Selvfølgelig er denne diagnosen ikke helt klart for pasienter og føre dem til å få panikk. Så du bør lære mer om hva som er denne sykdommen og hva komplikasjoner kan oppstå en syk mann.

Koarktasjon: hva er dette?

Først, la oss ta med betydningen av begrepet. Koarktasjon - en medfødt defekt, som er ledsaget av en innsnevring av aorta. I denne strukturen av hjertet hos pasienter er helt normalt. Likevel er aorta det største skipet av en person og en krenkelse av blodstrømmen i dette området påvirker negativt arbeidet ikke bare hjertet og blodårene, men også hele organismen.

Som regel er den begrensning som dannes på det sted hvor aortabuen føres i en nedadgående del. Et slikt mønster er forklarlige, fordi her er det en liten normal fysiologisk innsnevring. For øvrig, den første gang av sykdommen ble beskrevet i 1791 av D. Morgani (italiensk patolog). I henhold til statistiske data hyppigheten av patologi er opp til 15% av medfødte misdannelser. Et annet interessant faktum er at sykdommen forekommer hos gutter 3-5 ganger mer sannsynlig enn kvinnelige pasienter.

De viktigste typer patologi

Avhengig av egenskapene, kan Koarktasjon være av to typer:

• "Voksen" coarctation er karakterisert ved innsnevring av lumen av aorta under det punkt hvor den går fra den venstre arteria subclavia; mens det er lukking av ductus arteriosus;
• infantile type patologi er ledsaget av hypoplasi av aorta på samme sted av opprinnelsen av arteria subclavia, men flyten, men er fortsatt åpen.

Anatomiske trekk av patologi

Medfødt Koarktasjon kan være forbundet med forskjellige samtidige sykdommer. Avhengig av denne defekten kan deles inn i tre grupper.

Patologi kan være isolert - i dette tilfelle fritt for eventuelle andre defekter i utviklingen av det kardiovaskulære systemet. Ofte kan Koarktasjon i barn være assosiert med andre patologier - dette kan være en aneurisme, aortastenose, septal defekt mellom ventriklene og atria, transposisjon av de store arterier.

Den tredje gruppen - coarctation, hvori blodstrømmen blir observert oppdagelse. I slike tilfeller kan patologi være:

• postduktalnoy (innsnevring er plassert under det punkt hvor avviker ductus arteriosus;
• yukstaduktalnoy (coarctation er bare for å åpne strømningsnivået);
• preduktalnaya (arteriell kanalen åpnes under innsnevringen).

Selvfølgelig symptomer i stor grad avhenger nettopp av type og egenskapene til coarctation.

Hva er årsakene til vice?

Ofte utvikler Koarktasjon hos fosteret. Hvorfor skjer dette? Det er kjent at under fosterutviklingen i kroppen til barnet fungerer arteriell kanal, som forbinder aorta og venstre lungearterien. Denne strukturen er bare nødvendig midlertidig. Etter fødselen og begynnelsen av pulmonale åndedrett kanal lukkes.

Det er en teori om at en eller annen grunn barnet en liten del av vev av strømnings flytter inn i aorta, så når du lukker kanalen i prosessen innebærer og aorta, som fører til sammentrekning.

Årsakene til denne prosessen, dessverre, ukjent. Forskere bare funnet ut at for å sykdommen mest utsatt pasienter med kromosomalt Turners syndrom (nærværet av bare ett kjønn kromosom). Nesten hver tiende barn med diagnosen av denne feilen er oppdaget.

Koarktasjon (IBC) behøver ikke å være medfødt. Kjent sjeldne tilfeller hvor vasokonstriksjon skjedde allerede i voksen alder. I slike tilfeller fører coarctation ble skadet og aorta aterosklerotiske lesjoner, inflammatorisk sykdom av ukjent etiologi karvegger (Takayasus syndrom).

Brudd på hemodynamisk coarctation

Selvfølgelig, aorta innsnevring effekt på hele kardiovaskulære systemet, selv om de medfølgende skrustikker er ikke tilgjengelige. Tilstedeværelsen av coarctation resulterer i dannelsen av to forskjellige strømningsregimer.

Innsnevring plass over blodtrykket økes, noe som fører til utvidelse av hulrommet i blodårene. På grunn av systolisk overbelastning utvikler venstre ventrikkel hypertrofi. Men under det området av koarktasjon av situasjonen er det motsatte - redusert blodstrøm, blir senket blodtrykk. Som barnets kropp aktiverer kompensatoriske mekanismer - utvikle flere sivile fartøyer som gir blodstrømmen bypass.

Når det gjelder voksen type feil, de pasienter observerte venstre ventrikkel hypertrofi, alvorlig hypertensjon, og en økning i sirkulerende blodvolum. Når infantile coarctation når ductus arteriosus åpen, de ovennevnte brudd er ikke så klart definert. Men det er andre sykdommer. For eksempel, når typen av patologien postduktativnom blod fra aorta under høyt trykk blir levert direkte inn i lungearterien, noe som fører til en økning i trykket i karene i lungesirkulasjonen.

I alle fall er det et alvorlig brudd på hemodynamikk, som i alle fall ikke bør ignoreres, fordi konsekvensene kan være dire.

Hva er symptomene på sykdommen er ledsaget av?

Symptomer på aorta coarctation i stor grad avhenge av graden av innsnevring av fartøyet, såvel som nærvær eller fravær av samtidig behandling med defekter. Mild coarctation av alt kan ikke vises.

I mer alvorlige tilfeller, symptomene er allerede synlige i det første året av livet. Småbarn ofte lider av betennelse i lungene og regelmessig gjentakelse. Barn blek hud og pusteproblemer - dyspné vises under måltidet, spill eller selv ved hvile. Ofte barn med denne diagnosen fysisk utvikle saktere enn sine jevnaldrende.

Mistanke om vice som mulig, samtidig som lytter til hjertelyder, samt bestemmelse av pulsen i blodkarene i de øvre og nedre ekstremiteter. Arteriene på ulna folder kan sees rippelspenning, mens på den femorale puls er meget svak.

Når preduktalnoy coarctation observert heterogen cyanose - et barns hud på føttene blir cyanotisk fargetone, mens huden i den øvre del av kroppen beholde den naturlige fargen.

Det skjer ofte at patologi allerede diagnostisert i en eldre alder - har skolealder barn, ungdom, voksne. Symptomer i dette tilfellet omfatter økt blodtrykk. Pasienter klager over tretthet, hodepine, hyppig svimmelhet, smerter i hjertet, neseblod og tretthet. Ofte kan man observere en uforholdsmessig utvikling av musklene i øvre og nedre kroppen under eksamen. Symptomene inkluderer svakhet i bena, hyppige kramper, følsomhet for kalde føtter. Kvinner kan observere menstruasjonssyklusen lidelse, og noen ganger infertilitet.

Koarktasjon: diagnose

Mistanke om vice lege kan mens du lytter til hjertelyder. Videre utføres på andre diagnostiske tester, som bidrar ikke bare til å fastslå tilstedeværelsen av koarktasjon av faks, men også oppdage andre defekter og bestemme graden av tap av det kardiovaskulære system:

• En av de mest enkle og tilgjengelig metode er elektrokardiogrammet. Det er ikke den mest informative teknikken, siden en moderat innsnevring av aorta av pasientens EKG kan se helt normalt. Barna i første leveår kan sees forskyvning av den elektriske aksen av hjertet under prosedyren. Gutta eldre kan allerede oppdage tegn på venstre ventrikkel hypertrofi. Hos voksne pasienter, den elektriske aksen av hjertet er forskjøvet til venstre, og noen ganger er det en ufullstendig blokade av venstre grenblokk.
• pasienter er ofte foreskrevet phonocardiography. Denne fremgangsmåten kan du ta opp lyder og vibrasjoner som følge av arbeidet til hjertet og blodårene. I nærvær av coarctation kan legge merke til forsterkningen i den andre tonen i aorta, samt utseendet av systolisk bilyd på baksiden og på den andre interkostalrom nær sternum kant (høyre og venstre).
• Informativ er ultralyd av hjertet, som kan hjelpe deg å oppdage innsnevring av aorta. Dessuten kan den sakkyndige se en økning i hjertevekt. Doppler ekkokardiografi blir brukt til å identifisere de karakteristiske symptomer på patologi, særlig blod trykkforskjeller på partier over og under innsnevringen, tilstedeværelse av turbulent strømning systolisk.
• I tillegg radiografi lungene og hjertet. Vanligvis, størrelsen på hjertet er normalt, men du vil merke en betydelig utvidelse av den stigende aorta. Lunge tegning kan bli styrket ved den arterielle seng, selv om dette er observert ikke alltid.
• Aortography - en fremgangsmåte som sørger for innføring inn i aorta fra en spesiell kontrastmiddel, etterfulgt av å observere dens fordeling på fartøyet. Denne studien kan nøyaktig bestemme omfanget og graden av innsnevring av aorta.
• Hjertekateterisering - en ganske komplisert prosedyre. Ikke desto mindre, ved å innføre en spesiell kateter inn i lumen av fartøyet kan måles nøyaktig blodtrykket.

Først etter et fullstendig bilde av en lege kan gi en prognose og velge de riktige metodene for å eliminere dette vice.

Trenger jeg kirurgi?

Hva hvis pasienten er funnet Koarktasjon? Operasjonen, selvfølgelig, er den eneste effektive middel for å eliminere onde. Men beslutningen om å holde en operasjon kan gjøres bare av leger som er kjent med historien og klinisk presentasjon.

I noen tilfeller (dersom det er bare en svak innsnevring, som har nesten ingen effekt på hemodynamikk), kan operasjonen ikke være nødvendig. Pasienten er bare sporadisk bestått eksamen.

Hvis forskjellen i det systoliske arterietrykk på de øvre og nedre lemmer er større enn 50 mm Hg. Art., Leger ofte foreslår å gjennomføre et kirurgisk inngrep. Hvis aorta coarctation hos spedbarn har blitt diagnostisert, blir operasjonen (beredskap) utføres i det tilfellet hos unge pasienter liggende alvorlig hypertensjon og kardial dekompensasjon. I tilfeller der sykdommen er relativt gunstig, og høy risiko for livet av barnet ikke er til stede, kan prosedyren utsettes inntil fem eller seks år.

Kirurgisk behandling av hjertesykdommer

Til dags dato er det flere metoder for å eliminere dette vice. Seleksjon kirurgisk teknikk avhenger av pasientens tilstand, formen av sykdommen og coarctation størrelsen.

• I noen tilfeller, leger utfører reseksjon (fjerning) av den innsnevrede del av aorta, og deretter gjenforenes endene av beholderen, påføring av anastomosen. Denne fremgangsmåten er mulig bare hvis coarctation har en liten utstrekning.
• I det tilfelle at restriksjonen delen er lang, og pålegge anastomose er ikke mulig, ved hjelp av protese. Under en prosedyre kirurgen fjerner den berørte del av aorta, hvoretter de to ender av beholderen er forbundet med en spesiell protese fremstilt av syntetiske materialer.
• Aortoplastika - en annen rekke operasjoner, men i dette tilfellet for å gjenopprette lengden av aorta blir ikke brukt en syntetisk protese, som en del av den venstre arteria subclavia av pasienten.
• Noen ganger leger velger å tilbringe aorta bypass. I slike tilfeller er en syntetisk protese, hvis kanter sydd over og under den innsnevrede del av beholderen - og dermed skape en omløpsbane for blodstrømmen.
• Det er en annen prosedyre som kalles ballong angioplastikk. Det gjennomføres i disse tilfellene, hvis etter tidligere utførte operasjonen dukket opp igjen vasokonstriksjon. Under prosedyren, setter legen gjennom de perifere kar i aorta-lumen spesiell ballong, hvis begrensning forsvinner når den blåses opp. I noen tilfeller, et ekstra sett spesielle hardt stenter som holder størrelsen på aorta lumen.

Det er det en skavank korreksjon kalles "Koarktasjon." Etter operasjonen, pasienten, selvfølgelig, er å følge visse retningslinjer. Spesielt må du spise riktig, unngå overdreven fysisk anstrengelse og fysisk inaktivitet, å nøye overvåke helsetilstanden og gjennomgå regelmessige kontroller hos behandlende kardiolog.

Hva komplikasjoner er mulig?

Koarktasjon - en farlig sykdom, som i alle fall ikke bør ignoreres. Når ugunstig selvfølgelig feil kan føre til ekstremt farlige komplikasjoner:

• På grunn av den innsnevring av fartøyet , kan pasienter utvikle alvorlig hypertensjon.
• Ofte er denne hjertefeil - aorta coarctation - også ledsaget av dannelsen av en aneurisme, og dens påfølgende brudd.
• Komplikasjoner inkluderer også slag og subarachnoid effusjon av blod.
• På bakgrunn av denne sykdommen hos pasienter ofte utvikle hjertesvikt, som er ledsaget av såkalt hjerte astma og lungeødem.
• Innsnevring av aorta lumen påvirker hele karsystemet. På grunn av den tunge giperenzii kan resultere i små nyrearteriene.
• Av og til pasienter utvikler bakteriell endokarditt. En slik komplikasjon oppstår vanligvis i det tilfelle at Koarktasjon er forbundet med patologi i aortaventilen. Dessverre, i de fleste tilfeller er disse bakteriehjertesykdom er resistente mot antibiotika.

Som du ser, kan Koarktasjon hos barn og voksne være dødelig. Det er derfor det er så viktig betimelig diagnose og adekvat behandling.

Prognosen for pasientene med coarctation

Oftest diagnostisert Koarktasjon hos spedbarn. Hva er utsiktene for unge pasienter og hva foreldre bør forvente? Faktisk, alt avhengig av graden av innsnevring av blodårene. I noen tilfeller krever sykdommen umiddelbar kirurgisk inngrep. Hvis det er en moderat grad av vice, selv om alle legens anbefalinger pasienter bor bare 30-35 år, og dødsårsaken, som regel er det et slag eller aneurisme ruptur.

Mild innsnevring krever noen ganger kirurgi - legen bare anbefaler periodisk gjennomgå tester for å påvise komplikasjoner. I slike tilfeller, tilstedeværelse av hjertesykdom påvirker sjelden varigheten av pasientens liv.