Porfyri - en sykdom av moderne menneskeheten

porfyri sykdom er en spesiell type lever sykdommer på genetisk nivå, hvor det er absolutt feil hemoglobinsyntese. Det antas at det er åtte påfølgende såkalte enzymatiske trinn i biosyntesen av hemoglobin. Brudd på scenen for en av dem kan allerede føre til et problem som porfyri. Sykdommen utvikler seg vanligvis raskt. I denne artikkelen vil vi diskutere de detaljer som er denne sykdommen, og hva er de moderne metoder for behandling.

Porfyri - en sykdom av moderne menneskeheten. Hva er mekanismen av sykdommen?

Til å begynne med, ikke-proteindelen av hemoglobin - er (ellers heme) omdannet til en toksisk substans som, i sin tur, gående spise bort absolutt alt det subkutane vev. Så, huden gradvis får en brunaktig farge, blir tynnere med tiden, og mot direkte sollys bursts. Det er derfor pasienter med denne sykdommen, kan du finne mange sår og arr. Så gradvis utvikle porfyri. Sykdom, ser vi at fraværet av rettidig behandling, vanligvis fanger opp alle de nye områder av huden.

årsaker

Sekvensiell brudd av heme biosyntese, som ble diskutert noe ovenfor, fører til overdreven opphopning av porfyriner i organismen, såvel som såkalte forløpere (f.eks ALA og porphobilinogen). Det var den siste overskuddet har sterk toksisk effekt på organismen, som et resultat av årsaker allerede utviklings kliniske symptomer. Grunnen til slike brudd er en mutasjon i genet som er ansvarlig for aktiviteten av visse enzymer som er involvert i en flertrinnssyntese av heme. For øyeblikket er forskere engasjert i en mer detaljert studie av disse prosessene, og denne sykdommen som porfyri.

sykdomssymptomer

• Skader på sentralnervesystemet.
• Urin en rosa fargetone.
• Mange sår og arr på kroppen.
• Smerter og ubehag i mageområdet.
• Øket blodtrykk.

Hva bør behandles?

Dessverre har i øyeblikket, ekspertene ikke kan tilby effektive metoder for patogenetisk behandling av denne sykdommen. I noen tilfeller (f.eks erytropoietisk uroporfiriya) kan behandlingen være effektiv. Intermitterende porfyri (en sykdom i den akutte fasen) absolutt ikke tillater bruk av dipyrone og beroligende midler, som de forårsaker forverring av symptomene. I nærvær av smerten i slike sykdommer som porfyri, som en regel, staver ut de sterkeste stoffer.

konklusjon

Porphyria sykdom (bilde nummer 1 viser én av dens manifestasjoner), dessverre er diagnostisert i disse dager oftere. Avslutningsvis bør det bemerkes at i dag denne type sykdom er fremdeles dårlig kjent. Forskere fra hele verden fortsetter å undersøke årsakene til, primære kliniske symptomer, samt metoder for å bekjempe en slik ubehagelig problem. Hold deg frisk!