Diagnose og behandling av akutt lymfatisk leukemi. symptomer

Lymfatisk leukemi, blod anses å være den mest vanlige onkologiske patologi barn. Det er omtrent 25% av kreft påvist i pediatri. Deretter ta en nærmere titt leukemi blod - hva det er, hvorfor det er der og hva terapeutiske intervensjoner utføres i denne patologi.

oversikt

Leukemi blod - hva er det? Sykdommen refererer til en gruppe av kreft. ALL (akutt lymfoblastisk leukemi), symptomene som vil bli omtalt nedenfor, er en heterogen gruppe av neoplasmer i celler som har spesifikke genetiske og immunophenotypic egenskaper. Øke produksjonen og akkumuleringen av disse cellene i benmargen unormalt bidra sekundær proliferasjon, differensiering eller begge deler. Som et resultat, infiltrasjon av celler av parenkymatøse organer og lymfeknuter. Det meste (ca. 80%) av alle leukemi (leukemi), detektert i barn, har lymfoid opprinnelse.

utbredelsen

Ondartede blodsykdommer i verden i dag finnes overalt. ALL utbredelsen i utviklede land er 3-4 tilfeller per hundre tusen barn hvert år. I de landene i Sentral-Asia og Afrika patologi er mindre vanlig. ALLE ofte i de amerikanske delstatene Japan, Kina, Europa. Toppen forekomst hos barn anses å være en alder av 2,5-5 år. Den vanligste unormalt oppstår i gutter.

predisponerende faktorer

Først av alt bør de være knyttet til alderen til mor svangerskapskontroll, høy fødselsvekt - mer enn 4000 gram, post- og prenatal eksponering for ioniserende stråling. I noen tilfeller kan det også oppstå akutt lymfatisk leukemi? Historien om morens sykdom kan inneholde informasjon om fosterdød i et tidligere svangerskap. Dette kan skje på grunn av ugunstige miljøbetingelser, eller på grunn av en genetisk predisposisjon. I tilfelle av kreftpasienter i hjemmet til slektninger, øker sannsynligheten for at fremtidige generasjoner vil oppstå akutt lymfatisk leukemi. Årsakene til sykdommen kan være forbundet med kromosomal ustabilitet syndromer elementer. Disse omfatter, i særdeleshet, er Down syndrom, nevrofibromatose, variabel immunsvikt, fanconi anemi, X-bundet agammaglobulinemi (medfødt) og andre. Som et resultat av en rekke studier, har eksperter kommet til den konklusjon at det i akutt lymfoblastisk leukemi, så vel som utvikling av andre onkologi, er det en spontan mutasjon av progenitorcellene. Hun senere forsterket bæreraketter miljømessige faktorer som aktiverer spredning. Dette er den mest vanlig fenomen som kan forårsake leukemi. Grunner vozniknovneniya patologi er en av de grunnleggende aspekter ved valg terapi.

diagnostikk

Ved identifisering av en hvilken som helst patologi Cancer skal det tas hensyn til de kliniske karakteristika og egenskaper hos cellene som utgjør tumoren substratet. ALL diagnosen er basert på fysisk undersøkelse og parakliniske data historie og laboratoriestudier.

kliniske bildet

Tegn på leukemi er mer komplekse syndromer:

• Rus. Ved akutt lymfoblastisk leukemi er markert ubehag, vekttap, tretthet, feber. Sistnevnte kan utløses av en virus-, bakterie-, protozo (sjelden), eller fungal infeksjon, særlig hos pasienter med nøytropeni.
• Hyperplastisk. Når akutt lymfoblastisk leukemi er infiltrering av milt og lever. Dette i sin tur fører til hepatosplenomegaly, som kan manifestere ømhet i magen. De første tegn på leukemi - patologiske frakturer av lange bein eller ryggraden. Sårhet og svelling av leddene kan innledningsvis være forveksles med symptomer på reumatoid artritt eller andre forstyrrelser. Bone sykdom - for osteomyelitt. Når leukemisk infiltrasjon av leddkapselen og periosteum, hjerte og benmarg tumor øker i volum vises omfattende smerte. På samme tid på X-ray detektert karakteristisk for patologiske forandringer. Spesielt de er godt synlige i nærheten av de store leddene og lange bein. Sårhet kan oppstå senere på grunn av avaskulær nekrose og osteoporose.
• Blodfattig. Ved akutt lymfoblastisk leukemi, feires takykardi, blekhet, blødning av slimhinner i munnen, hemoragisk syndrom på huden. På grunn av rus og anemi utvikler svakhet.

patologi manifestasjon

I 5-30% av tilfellene av primære akutt leukemi limfblastnogo gutter observert INITIAL testikkel utvidelse. Det har vært to eller ensidige smertefri tette infiltrater. I praksis en betydelig økning i rapporterte tilfeller av nyre. I dette tilfellet kan ikke være tilgjengelige kliniske manifestasjoner av deres nederlag. Sjeldne komplikasjoner inkluderer eksudativ perikarditt og myokardial infiltrasjon av lymfe hindring på bakgrunn mellom epikard og endokardet. Med en økning i lymfeknutene i mediastinum kan forekomme forstyrrelser i aktiviteten av luftveiene. Disse egenskapene ved T-celle-leukemitypen fører til syndrom superior vena cava. Det kan også oppstå og respirasjonssvikt. I noen tilfeller er det leukemisk infiltrasjon av lungevev eller blødning i dem. Noen ganger er eksperter er vanskelig å skille data fra komplikasjoner av infeksjonssykdommer. Noen vanlige symptomer på øyeskader med akutt lymfoblastisk leukemi skal bemerkes blødning i netthinnen, ødem nippel i den optiske nerven, vaskulær infiltrasjon. Når ophthalmoscopy kan detekteres av plakk på bunnen av øyeeplet. Sannsynligvis også tilstedeværelsen av tette blåaktig infiltrerende smertefrie elementer på huden. Infeksjon kan oppstå når som helst skade dekke. I denne henseende kan den diagnostiske fremgangsmåten identifiseres panaritiums, paronychia, biter infiserte insekt forskjellige, gjennomhulling og m. P.

Parakliniske undersøkelser: OAK

Hemoglobin kan reduseres eller normal. Hematokrit og røde blodceller er vanligvis redusert. Markert nedgang i antall retikulocytter. Hvite blodceller kan bli redusert, øket eller normal. Men det er ikke kraftcellene kan påvises i alle tilfeller. For patologi karakteristiske "leukemi fiasko." Vi snakker om tilstedeværelse av blastceller i bakgrunnen av mangel på mellomformer - metamyelocytter og myelocytter - i blodet formel. Vanligvis observert trombocytopeni.

myelogram

Denne prosedyren tar en benmargspunksjon. Gjerde materiale bør er fremstilt fra minst to punkter. Prosedyren utføres fortrinnsvis under generell anestesi. Hos barn eldre enn to år, er en punktering tatt fra foran og bak rygger Ilium opp til 2 år - fra calcaneal tuberosity tibial segmenter eller elementer. Cytologisk morfologisk undersøkelse avslører vanligvis hypercellular marg materiale med smalere spirer normalt hematopoetiske system og infiltrasjon av eksplosjoner cellulære strukturer.

cytokjemiske forskning

Dette er en av de grunnleggende stadier av diagnose. Ved hjelp av den cytokjemiske farging åpenbart å tilhøre en cellelinje. Pass på å bruke forskning på myeloperoksidase.

spinal tap

Det er også påbudt diagnostisk prosedyre i mistanke om akutt lymfoblastisk leukemi, grunner som nevnt ovenfor. Cerebrospinal punktering bør utføres under sedasjon og i tilfellet av nærvær i perifert blod til minst 30 tusen / ml blodplater. Om nødvendig før prosedyren utføres overføring trombovzvesi. For å fremstille tsitopreparat trenger minst to milliliter væske. Ved deteksjon av kraftelementene og tegn på skader på kranienerver diagnostisert neuroleukemia - leukemiske CNS. Det bør imidlertid bemerkes, at inntrengning i nervesystemet av lymfoblaster og infiltrasjon av hjernehinnene forekomme i alle tilfeller, selv i fravær av kliniske og laboratorie manifestasjoner. Det er også ønskelig, og påvisning av nevrologiske symptomer, være sikker på å holde maskinen eller kjernemagnetiske tomografi av ryggmargen eller hjernen.

annen forskning

Med hjelp av ultralyd retroperitoneal plass og bukhulen kan spesifisere størrelsen på parenchymale organer infiltrert, forstørrede lymfeknuter i magen og i andre områder, organer i bekkenet, testiklene. Som en del av diagnosen er brystrøntgenundersøkelse i to projeksjoner. Dette er nødvendig for å oppdage økningen i mediastinum. Hvor angitt, er utnevnt X-ray av ledd og bein. I den biokjemiske analyser blir utført innenfor de laboratoriestudier. Det er generelt viser en økning som er større enn 500 LDH IE, mulige forstyrrelser i aktiviteten til lever og nyrer. Før du starter kjemoterapi anbefalt av ekkokardiografi og EKG. Dag, blant andre metoder, i den infiserte celle for studiet var et molekylærgenetiske og cytogenetisk fremgangsmåter for bestemmelse av antallet kromosomer, så vel som strukturelle endringer.

Behandling: Oversikt

Det grunnleggende prinsippet som moderne pediatrisk oncohematology er delt inn i grupper av pasienter som får behandling intensitet. Den velges avhengig av alvorlighetsgraden med som fortsetter med akutt lymfoblastisk leukemi. Tippe stat er også viktig. Så, for eksempel de som er for å eliminere patologi ganske moderat kjemoterapi anbefales sterkt å ikke motta mer giftige og tungt verktøy. I tillegg, for de som har estimert overlevelse er ikke så høy, kan intensivering av aktiviteter være en sjanse for bedring. Ved inndeling i en gruppe pasienter diagnostisert med leukemi, er prediksjon foretas på grunnlag av tidligere erfaring, og individuelle protokoller som inngår i merkesystemet. Hver av dem er dannet av den ene eller den andre formasjonen terapeutiske virkninger av en viss intensitet. Under dagens klassifisering vedtatt en generell enighet om fordelingen av risiko gruppe pasienter som ble diagnostisert "akutt lymfatisk leukemi". Behandling av barn ble utviklet på slutten av sekstitallet av forrige århundre i Amerika. I det store og prinsippene som de terapeutiske taktikk, ikke har gjennomgått spesielle endringer. Hos pasienter under patologi manifesterer seg i en meget aggressiv måte og er karakterisert neuroleukemia, leukocytose.

De viktigste terapeutiske fremgangsmåter

Behandlingen benytter medikamenter slik som "Prednisolon" og "Vincristine". Det er også brukt endolyumbalnoe innføringsmidler "Methotrexate" og kranial bestråling for å hindre neuroleukemia. Også ble en spesiell behandling program utviklet. Dette betyr at alle pasienter mottar noen klar dosering og kombinasjoner av kjemoterapeutiske midler i et bestemt tidsrom, henholdsvis protokoll. Ved slutten av syttitallet ble det klart at etter passering av et slikt program gjenvunnet ca 50% av barn som har blitt diagnostisert med leukemi. Grunnene for ytterligere fremskritt i behandlingen av sykdommer forårsaket av definisjonen av den heterogene ALL og etterfølgende introdusere system for internasjonal klassifisering cytologiske og prognostiske faktorer, fordeling av pasienter i gruppene, utvikling av differensierte programmer. Av stor betydning var organiseringen av multi forskningsstudie av farmakokinetikken til ulike cytostatika for en mer effektiv kjemoterapeutiske regimer, samt den raske utviklingen av tilhørende arrangementer.

Grunnleggende prinsipper for terapi

Takket være de aktivitetene som er beskrevet ovenfor, ble programmene opprettet himiolecheniya ny generasjon. De fleste protokollene som brukes i dag er basert på prinsippene for initial intensiv terapi, som har til hensikt å maksimalisere ødeleggelse av et basseng av unormale celler. I hjertet av etableringen av terapeutisk program er i form av kombinasjoner av cytostatika, suksessive (rotasjon), høy-dose kjemoterapeutiske regimer, så vel som en intensiv sykdomsforebygging.

Egenskaper ved anvendelse av preparater

De viktigste helbredende og forebyggende tiltak med intratekal neuroleukemia er midler "Prednisolon" "Cytosar", "Methotrexate" (i doseringer i henhold til alder) og kranial bestråling. Sistnevnte utføres i et tidlig stadium av behandlingen. Når endolyumbalno administrert medikament "MTX" har en systemisk virkning. I denne forbindelse, for å redusere tumormassen må være et tidlig holding av det første terapeutiske lumbar punktering. Kranial bestråling har fjerntliggende og direkte bivirkninger. I denne forbindelse, studier på optimalisering av alle terapi, utføres i dag, med sikte på å redusere dosen og en klar fordeling av pasientene i lav risikogruppe, for hvilken strålingsterapi ikke er nødvendig. Alle disse fremskrittene har gjort det mulig på åttitallet av forrige århundre er klar til å overvinne 70 prosent barriere fem-års overlevelse for leukemi hos barn uten tilbakefall.

Moderne terapeutiske programmer

En behandling som brukes i dag, består av flere faser. Den første er den induksjon av remisjon med tre eller flere midler administreres i 4-6 uker. Den andre - konsolidering av flere stoffer av den foregående fase. Tredje - vedlikeholdsbehandling. Som en regel er den siste fase av de anti-metabolitter som brukes til 2-3 år. Hjelpemiddel terapi bidrar til å forebygge og eliminere mange av komplikasjoner forbundet med indusert cytopeni og immunsuppresjon. Behovet for å bruke en vedlikeholdsbehandling i 2-3 år har vist seg selv i midten av forrige århundre. Normalt i denne perioden hver dag pasienten tar medisinen "6-Markaptopuriin". Hver uke innførte han et middel til "Methotrexate". Avhengig av antall celler er sett dosering. Praksis viser at hos pasienter som tilfredsstillende toleranse av dette terapeutisk regime. Utførelse av aktivitetene som støttes av 80% av det nødvendige volum er ansett for å være et dårlig prognostisk faktor for tilbakefall.

For mer informasjon,

Det er en rekke problemer i behandling av alle. Spesielt, et økende antall pasienter med mutert tumorcellekloner som er resistente overfor kjemoterapi, høye kostnader og forekomst av bivirkninger sen (neuroendokrine forstyrrelser, vekst av sekundære tumorer). Svikt i induksjonsbehandling av pasienter på grunn av tidlig død på grunn av toksiske komplikasjoner eller tumor som er resistent. Også svært begrenset tilnærming til behandling av pasienter som ikke responderer på standard behandling. Som en alternativ måte anvendes som "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". I dag ca 70% av barn har en 5-års remisjon. Akutt lymfatisk leukemi hos voksne går igjen i hver syvende sak. Dette tyder på at varigheten av remisjonsperiode er mulig å oppnå bare 20% av tilfellene. Som en regel, tilbakeføring av patologi observert i de første 2 år etter diagnose. Remisjon tilstand karakteriseres som en mangel på kraft i blodcellene, tilstedeværelsen av mindre enn 5% blaster i benmarg vev, utseende av tegn på bedring av hematopoiesis norm. I analysen av cerebrospinalvæske bart mindre enn 5 mononukleære celler / mikroliter. For å lykkes med behandlingen til rask oppnåelse av remisjon status. I 90% av pasientene er vanligvis unormale celler er følsomme overfor kjemoterapi.

i konklusjonen

Hovedmålet med behandlingen er å kvitte seg med pasientens patologi og tilbakeføring til et normalt sosialt liv og god helse med et minimum av komplikasjoner som følge av behandlingen. For å oppnå det ganske vanskelig i dag. Dette skyldes det faktum at de fleste av antileukemisk medikamentene er ikke svært selektive og giftig. Men fremskritt i forståelsen av den kliniske og biologiske heterogenitet av sykdommen, fortsatte å gjennomføre ulike studier gir håp om at den molekylære patogenesen av sykdommen vil fortsatt bli tydet til slutten. I dette tilfellet vil kunnskap om mekanismene for malign transformasjon bidra til å utvikle mer effektive og mindre giftige terapier.