Hemolytisk anemi-Chauffard Minkowski: diagnose og behandling

I anemi, synker blodhemoglobinnivået kraftig. Med denne sykdommen hele livet har til å møte mange mennesker. Dessuten er det ikke unngå siden selv små barn. De fleste varianter av sykdommen er forårsaket av dårlig kosthold, mangel på vitaminer, eller tar visse medisiner. Etter eliminering av alle symptomer utløsende faktor beskjæres. Blant de ulike patologiske prosesser tildelt en vanskelig og meget farlig. Dette hemolytisk anemi-Chauffard Minkowski. Det er omtrent det vil bli diskutert i dagens artikkel.

Hva er anemi?

Under anemi er vanligvis forstått som den tilstand av legemet, karakterisert ved en kraftig nedgang indikatorer av røde blodceller og hemoglobin. Noen varianter av sykdommen fører til endring i form av røde blodceller. De mister sin primære funksjon over tid.

Anemi er ofte ledsaget av en rekke sykdommer, men aldri primære. Det er derfor du ikke skal forlate uten oppmerksomhet uorden. Det er nødvendig så snart som mulig for å finne årsaken og prøve å eliminere.

Funksjoner hemolytisk anemi

Uttrykket "hemolytisk anemi" inkluderer en bred gruppe av sykdommer. Alle av dem er karakterisert ved en felles patogenese. Økt ødeleggelse av røde blodceller fører til en økning i sine nedbrytningsprodukter og en økning i erytropoiese. Loop dannelse blir forstyrret røde blodceller. Prosesser for deres ødeleggelse er gradvis i ferd med å råde over mekanismene for fremveksten og modning.

All hemolytisk anemi betinget delt inn i to grupper: arvelige og ervervede. I denne artikkelen har vi en nærmere titt på den første versjonen. For å være presis, anser vi som er en arvelig anemi-Chauffard Minkowski.

I medisinske oppslagsverk kan du finne et par navn som beskriver patologisk prosess. Dette microspherocytic anemi og arvelig sfærocytose, og sykdoms Chauffard Minkowski. Som oftest brukt den siste navn etter navnene på forskere, oppdagere.

Sykdommen regnes som svært vanlige (en i hver 5000. Befolknings). Det er diagnostisert hovedsakelig i mennesker i Nord-Europa. De første tegnene er tydelige hos barn i tidlig alder. Hvis du ikke begynner å behandle sykdom på en riktig måte for sin negative innvirkning på driften av hele organismen.

Årsakene og mekanisme til sykdommen

Anemi Minkowski-Chauffard ledsaget av forstyrrelse av cellulære membraner av erytrocytter strukturer og funksjoner. Resultatet av disse prosessene, de forandrer form til en sirkulær, blir sprø. De første tegn på hemolyse - ødeleggelse av røde blodceller med samtidige lanseringen av hemoglobin.

I et sunt menneske røde blodceller i sin form minner om en biconcave disk, slik at de beveger seg fritt gjennom fartøyene. I blodmangel, er membranelementene av proteinsyntese forstyrret. Dette fører til gjennomtrengning av væske inn i cellene. Av denne grunn, de endrer sin form. Passerer gjennom blodkar, røde blodceller er sterkt deformert, og etter en stund begynner å bryte ned. På bakgrunn av pågående prosesser, nivået av røde blodlegemer synker dramatisk, utvikle hemolytisk anemi.

Hvis en av foreldrene har tidligere blitt diagnostisert med denne sykdommen, vil det nødvendigvis passere arv til barnet. Svært sjelden syke barn blir født helt friske mødre og fedre. I dette tilfellet, utvikler anemi på bakgrunn av endringer i DNA. Den primære genmutasjon skjer selv under fosterutviklingen. Forutsetning for utviklingen av sykdommen er virkningen på morens kropp følgende faktorer:

• stråling, røntgenstråler;
• forgiftning med tungmetallsalter, narkotika, nikotin;
• virus angrep.

Under påvirkning av disse faktorene kan ikke bare anemi-Chauffard Minkowski, men også mer alvorlig patologi. Derfor, under graviditet, bør en kvinne prøver å beskytte kroppen.

De første symptomene

Det kliniske bildet er i stor grad bestemt av alvorligheten av den patologiske prosess og mengden av modifiserte erytrocytter. Hans første symptomene kan observeres hos barn i førskole og tidlig skolealder. I løpet av denne type anemi som regel kupert. Beslag hemolytisk krise når det er et stort antall samtidige ødeleggelse av røde blodceller, etterfulgt av perioder med stillhet. I dette tilfellet, kan symptomene variere litt.

For eksempel er interiktal periode av sykdommen manifestert tegn på anemi. Blant dem er blekhet av huden, slimhinner eller øyne. Hvis hemolytisk krise kliniske bildet er endret og er ledsaget av følgende symptomer:

1. Ved å øke temperaturen til 38 grader, hodepine, sykdomsfølelse.
2. Utviklingen av gulsott.
3. Smerte i magen, karakterisert spastisk karakter.
4. Ubehag i leveren på grunn av sin økning.
5. Betennelse i milten.

Arvelig hemolytisk anemi-Chauffard Minkowski funnet hos voksne. Den hyppigste årsaken til å søke legehjelp i dette tilfellet er yellow av huden. Men i de fleste tilfeller er sykdommen asymptomatisk. Pasienter lære av sin eksistens ved en tilfeldighet, og vanligvis under en rutineinspeksjon.

medisinsk undersøkelse

Diagnostisering av anemi-Chauffard Minkowski er ganske enkel. Hvis du har mistanke om en sykdom, og det ser ut til de første symptomene bør søke lege. Patologi av det hematopoetiske system er innenfor kompetansen til en hematologist. Etter å ha gransket klager av pasienten og hans familie historie spesialist bør inspisere huden og sclera, gjennomføre abdominal palpasjon. Tvangs tilordnet ultrasonografi av lever og milt, som et symptom på sykdommen er en økning i størrelsen på disse organene.

Samtidig hematologist en retning for et antall av laboratorietester. Hemolytisk anemi-Chauffard Minkowski bekreftet tilstedeværelsen av følgende endringer:

1. Urin: hemoglobinuri, økte proteinindikatorer og urobilin.
2. Biokjemi blod: reduserer kolesterol, laktat dehydrogenase, vekst, økning i indirekte bilirubin.
3. En studie av røde blodceller: retikulocytose utpreget reduksjon i cellestørrelse, redusere deres osmotiske stabilitet.
4. Generelt analyse av blod ESR akselerasjon, en liten nedgang i blodplater og leukocytter reduksjon fargeindikatoren.

Endelig bekrefte den foreløpige konklusjon bidrar til gjennomføring elektroforese av proteiner av erytrocytt membranen i forbindelse med deres kvantifisering.

differensialdiagnose

Hemolytisk anemi Minkowski-Chauffard barn noen ganger fører til problemer under diagnose. Denne sykdommen er lik andre autoimmune patologier symptomer. Derfor leger bør være klar over noen av den særegne og karakteristiske for denne type anemi symptomer.

Først av alt er det snakk om en genetisk predisposisjon. Kun i spesielle tilfeller begge foreldrene er helt frisk. På den annen side, har et sykt barn kan spores en tydelig endring i beina i skallen. I tvilsomme tilfeller dessuten være tildelt Coombs prøve. Dersom analysen er negativ, blir pasienten som bæres anemi-Chauffard Minkowski. Diagnosen er derved sluttført.

konservativ behandling

Anemi terapi valgt på grunn av dens alvorlighetsgrad. Under lull, som regel kreves en intervensjon. Under det neste angrepet av pasienten på sykehus umiddelbart.

Konservativ behandling av anemi Chauffard Minkowski inneholder følgende tiltak:

1. Erstatningsterapi erytrocytt masse, hvis blodets hemoglobin-nivået faller til nivået på 70 g / l.
2. Albumin er indisert for behandling av høy forekomst av bilirubin.
3. For avgiftning brukes infusjonsterapi.
4. I fravær av uttrykkelig hemolytisk krise illustrerer mottak choleretic narkotika.

Varigheten av slik behandling, de spesifikke legemidler og deres dosering - er alle disse spørsmålene avgjøres av legen på individuell basis.

operative inngrep

Hvis microspherocytic hemolytisk anemi-Chauffard Minkowski være alvorlig, kan konservativ behandling ikke takle de oppgitte målene, pasienten anbefales kirurgi for å fjerne milten. En slik tilnærming kan ikke helt kurere sykdommen. På den annen side, etter intervensjon av antall ødelagte røde blodlegemer betydelig redusert og forlenget levetid.

Hemolytisk krise etter at operasjonen er ikke gjentas, men det har en rekke kontraindikasjoner. For eksempel er fjerning av milten anbefales ikke for barn under 5 år på grunn av den høye dødeligheten i den postoperative perioden. Ulempen med fremgangsmåten er ansett for å redusere kroppens motstand med hensyn til virus- og soppinfeksjoner.

En alternativ utførelse er ansett for å fjerne milten endovaskulære okklusjon. Dette er en annen metode for behandling for å hjelpe er ofte søkt i diagnostisering av "microspherocytic anemi-Chauffard Minkowski". Under prosedyren, setter legen inn i kroppen av et medikament som provoserer spasmer, og milt fører til et hjerteinfarkt. Noe av det sparer så full blodtilførsel og ikke mister evnen til å bekjempe infeksjoner.

mulige komplikasjoner

Hemolytisk anemi-Chauffard Minkowski førskolebarn fører ofte til forsinkelser i mental og fysisk utvikling. Spesielt hvis foreldrene i lang tid ikke søke medisinsk hjelp eller ignorert legens råd.

Hos voksne pasienter, er den vanligste komplikasjon vurderes på bakgrunn av gallestein sykdoms forstyrrelser i bilirubinmetabolismen. Saken er at hemolytisk krise blir ofte sett på som begynnelsen på utviklingen av gulsott, slik at riktig behandling blir forsinket. I nærvær av stein i galleblæren anbefales at en cholecystektomi med splenektomi.

Prognosen for utvinning

I mindre alvorlige sykdom og rettidig gjennomføring av operasjonen for å fjerne milten gunstig prognose. Remisjon oppstår vanligvis umiddelbart etter hemolytisk krise. Varigheten kan variere, men i de fleste tilfeller er omtrent to år.

måter å forebygge

Anemi Minkowski-Chauffard er arvelig. Derfor forebygge forekomsten av sykdommen er ikke mulig. For å hindre alvorlige former av sykdommen i pasienter som er diagnostisert med en form for anemi, anbefales det å periodisk å gjennomgå full inspeksjon ved en hematologist.

Når du planlegger en graviditet skal forstås at sannsynligheten for å utvikle sykdommen i det ufødte barnet er 50%. Derfor nyfødt viser også kontinuerlig overvåkning av en lege for å identifisere sykdomstilstander på et tidlig stadium.