Mauriac syndrom hos diabetes

Mauriac syndrom - en sykdom som utvikler seg som en komplikasjon på grunn av feil behandling av diabetes i ung alder. For første gang sykdommen ble beskrevet i 1930 av franske legen Pierre Mauriac opprinnelse. Han beskrev den type kliniske bildet der barn som lider av diabetes og insulinbehandling forbi feil dosering, utøve noen ytre tegn. Han la merke til at alle barn er like i utseende, noe som gjenspeiles i den lave veksten, fedme, forsinket seksuell utvikling.

Årsakene til sykdommen

Den viktigste årsaken til alvorlige komplikasjoner er uriktig fulgt diabetesbehandling. I denne sykdommen bukspyttkjertelen ikke virker som den skal, ikke produserer tilstrekkelige mengder av insulin. På grunn av den patologi skjer glukosemangel i cellene på grunn av det faktum at den konsentrerer seg i store mengder i blodet.

Mauriac syndrom utvikling hos pasienter med diabetes mellitus type 1 er assosiert med utilstrekkelig behandling. Syke barn i lang tid utilstrekkelig insulindosen som administreres, eller anvendes produkter av dårlig kvalitet og dårlig renset, noe som fører til en kronisk mangel på insulin.

Langvarig mangel på insulin i kroppen fører til de følgende fremgangsmåter:

• Metabolske forstyrrelser, særlig forstyrrelse av karbohydratmetabolismen.
• Øke størrelsen på leveren og dens fettdegenerering grunn av økt glykogen sammenbrudd.
• Forandringer i blodsammensetning - økning av blodglukose, kolesterol, fettsyrer.

Hvis dette er ikke alle patologiske prosesser i kroppen under Mauriac syndrom, også pediatriske pasienter opplever følgende avvik:

• Utilstrekkelig produksjon av viktige hormoner - kortisol, veksthormon, glukagon, og som en følge av et brudd på vekstprosessen.
• Nedbryting av proteiner og rike produksjonen kalsium og fosfor fra ben, til slutt fører til utviklingen av osteoporose og noen muskelatrofi.
• Manglende evne til absorpsjon av vitaminer i tarmen.

Sykdommen manifesterer vanligvis seg mellom 15-18 år, men den dysfunksjonelle prosessen starter mye tidligere. I dag, for behandling av tidlig diabetisk amoderne og grundig rensede preparater, som praktisk talt eliminerer utvikling av Mauriac syndrom.

symptomatologi av sykdommen

Mauriac syndrom diabetes har en rekke implikasjoner:

• Barnet henger etter i utvikling og veksthemming. Ofte er det overvekt og kortvoksthet. I dette tilfellet kan et sykt barn henger etter sine jevnaldrende i vekst ved 10-30 centimeter.
• Etterslep i seksuell utvikling (u-seksuell egenskaper og fraværet av menstruasjon hos kvinner).
• Langvarig puberteten.
• Fedme, spesielt i ansiktet og overkroppen med tynne lemmer. Syke barn er svært like, har en "halvmåneformet" på hverandres ansikt, kort hals, fett i armer, skuldre, mage. Den nedre del av kroppen er meget tynn.
• Økt leveren ledsaget circuitous venøs sirkulasjon.
• Osteoporose (bremse utviklingen av benvev).
• øyesykdommer, inklusive sykdommer i netthinnen, og etterfølgende utvikling av grå stær.

Den vanligste Mauriac syndrom hos barn, viser det syke barnet bilde hvilke symptomer har sykdommen.

diagnose av sykdommen

Diagnostisering av "Mauriac syndrom" er angitt ved de åpenbare ytre tegn på sykdommen, for eksempel: mangel på høyde for alder, nærvær av fedme, spesielt i ansiktet av seksuell umodenhet, en klar økning i leveren.

For å bekrefte diagnosen utført blodprøver, noe som resulterte i de følgende manifestasjoner er:

• ustabile blodsukkeret, for å vise stadige hopp i den store, så ned.
• For høye blodlipider (hyperlipidemi).
• En betydelig økning i blodkolesterolnivåer (hyperkolesterolemi).

I noen tilfeller ytterligere studere leverbiopsi for dette formålet, for å hente ut fett belastning

sykdommen

For en ung kropp sykdommen er ekstremt vanskelig. Som en alvorlig form for diabetes, er det vanskelig å kompensere for. Ofte fører acidose og hyperglykemiske koma.

Mauriac syndrom oppstår i alvorlige på grunn av den hyppige tilsetning av forskjellige infeksjonssykdommer, såvel som kompliserte og omstendelige gjenvinning av biokjemiske prosesser i kroppen.

Mauriac syndrom og Nobekura: likheter og forskjeller

Mauriac syndrom og Nobekura ofte utvikler seg i barndommen, begge sykdommene er en alvorlig komplikasjon av diabetes som oppstår på en bakgrunn av uriktig behandling. Begge syndromer har lignende symptomer, inkluderer de vekstretardasjon og seksuell utvikling, en langvarig oppvekst, fettlever. I dette tilfelle er hovedforskjellen Nobekura syndrom mangelen på overflødig kroppsfett. I dette tilfellet, behandling av begge syndromer som mål å skade behandling av diabetes.

Mauriac syndrom behandlingen

Direkte behandling av syndromet som dette finnes ikke. All behandling rettet mot å løse de underliggende årsakene til sykdom og komplikasjoner forårsaket av dem. For å gjøre dette, blir pasienten som er tilordnet den riktige insulinterapi i riktig dosering og kvalitet med moderne legemidler.

For å hindre lipodystrofi holdt en rekke forebyggende prosedyrer for dette formålet utnevnt som massasje, fysioterapi og diagrammer for insulinsprøyter. spesiell diett kan tildeles i tillegg til behandling, er ekskludert fra kostholdet alle matvarer som inneholder animalsk fett. I dette tilfellet fokuserer diett på protein og karbohydrater.

Medisinsk terapi er også utformet for å kompensere utvikle seg på bakgrunn av de underliggende sykdoms komplikasjoner for pasienten naznachetsya:

• Opptak gepatoprotektorov å gjenopprette leverceller.
• B-vitaminer for å gjenopprette normal metabolisme.
• Komplekset medikament som tar sikte på å normalisere nivåer av lipider og kolesterol i blodet.
• Steroider å utløse kroppens vekst.
• Hormonelle legemidler for å gjenopprette viktige seksuelle funksjoner.

Forebygging og prognose

For å forhindre at denne farlige komplikasjon av diabetes som Mauriac syndrom, er det nødvendig å utføre den korrekte behandling av den underliggende sykdommen og forhindre insulinmangel.

Når kombinert behandling allerede har utviklet syndromet moderne medisiner prognose gunstig nok, men hvis alt legens anbefalinger. Riktig dosering av insulin og gjenopprette funksjonaliteten av alle organer som påvirkes er i stand til å returnere barnets helse, både utvendig og innvendig.