Hemosiderosis av lungene: Symptomer og behandling

Hemosiderosis av lungene - en svært alvorlig sykdom. Det oppstår da en masse av røde blodceller i kontakt med det vev i den menneskelige lunge. Når dette fortsetter i lang tid utviklingen av hemosiderin pigment inneholdende jern.

Hva er hemosiderosis?

For å diagnostisere denne sykdommen er bare mulig på grunnlag av X-ray, men det er mange symptomer som sin tilstedeværelse kan antas. Kjennetegn at pasientens gemosiderkoz lungene - en dårlig hoste, harking opp til blodet, kortpustethet, blødning i lungene. Det kan være feber og takykardi.

På grunnlag av røntgenbilde av lungene lege kan stille en sikker diagnose. andre studier er også gjennomført for å bekrefte at pasienten lider av denne sykdommen er. Det er undersøkelsen av spytt, blod kjemi, i alvorlige tilfeller - lunge biopsi.

Behandling av sykdommen produsert ved anvendelse av kortikosteroider og legemidler som eliminerer spesifikke symptomer.

manifestasjon av sykdom

Idiopatisk pulmonal hemosiderosis kalles også syndrom målrettet-Gellerstedta. Dette er en patologisk problem, som manifesterer seg som et resultat av en spesiell pigment hemosiderin deponering i den menneskelige lunge. Den viktigste funksjonen av dette pigment i det faktum at den består av jernoksyd. Han er ansvarlig for lagring av jern i kroppen. I løpet av de forskjellige sykdommer som akkumuleres i vev, noe som fører til pasientens helseplager. Dessuten kan det akkumuleres i menneskekropper.

I kjernen, hemosiderin - former som er lagret i kroppen reserve jern. På grunn av dette stoff har en utpreget rusty hue. Når en person utvikler idiopatisk pulmonal hemosiderosis, i vev i kroppen kan hope seg opp til fem gram jern.

Av seg selv jern akkumulering ikke nødvendigvis påvirker funksjonen av de grunnleggende elementene i kroppen, i dette tilfellet lungene. Hvis imidlertid ledsaget av pulmonal hemosiderosis sklerose, de funksjonelle forstyrrelser i kroppen uunngåelig.

I faresonen pasienter utsatt for denne sykdommen er små barn og tenåringer. Oftere enn kvinner.

Årsakene til sykdommen

Hemosiderosis av lungene kan forekomme hos mennesker av ulike grunner. Den vanligste - en medfødt defekt i beholderveggene i lungesirkulasjonen. På grunn av dette, i kroppen er det en utarming av kapillærene, og det midlertidige opphør av blodstrøm. Følgelig utstrålte erytrocytter, og i lungevevet er hyppige lunge microbleeds.

Som et resultat av dette jern frigjøres og faller ned i hemosiderin. Han, på sin side, blir absorbert av alveolære makrofager og avsettes i epitel og endotel-celler i et stort overskudd. Også spilt en skjebnesvanger rolle er en annen medfødt defekt. Defekt forbindelse mellom to kropper, i dette tilfellet - bronkial arterier og vener i lungene.

Immunoallergisk sykdommens art

Årsaker og morphogenesis av lungen hemosiderosis kan også være immunoallergic. Når denne immunkomplekser forårsake skade på hovedvegger i lunge- kapillarene. Det er en krenkelse av deres normale drift, gjennom den skadede blodkar i lungene faller overskytende jern, noe som resulterer karosseri alvorlig forstyrret.

Også overdreven avsetning av hemosiderin i lungevevet bidrar til den raske fremgangsmåten ifølge ødeleggelse av røde blodceller, fulgt av frigjøring av hemoglobin, som forekommer i milten. Et høyt nivå av jern absorpsjon i tarmen, forlenget bruk av legemidler med et høyt jerninnhold.

I den innledende fasen av pulmonal hemosiderosis i barn kan forekomme som en idiopatisk sykdom som ikke er forbundet med andre problemer. A kan være ledsaget av syndromet Gainer (i tilfelle dersom legemet er også følsom for de proteinene som finnes i naturlig bovin melk).

Hvis hemosiderosis oppstår på nytt, kan den tette mikrokrovotecheniya føre til høyt blodtrykk, som kan bli et kronisk problem.

Dessuten kan sykdommen være ledsaget av syndromet av Goodpasture. Dette nederlaget alveolene i lungene og nyrene, ledsaget av sin arrdannelse. Sykdommen er vanligvis underlagt menn i alderen 20 til 30 år. Det er en oppfatning om sin arvelig natur.

stillestående hemosiderosis

Idiopatisk pulmonal hemosiderosis hos barn er ofte utløst av infeksjoner. Det kan være så enkelt SARS, så vel som mer alvorlig sykdom - meslinger, kikhoste og malaria. Dessuten kan det være konsekvensene av rus.

Stillestående hemosiderosis utvikler kronisk hjerteproblemer. Det kan være alle slags hjertesykdom - hjertesykdommer, hjerte og andre sykdommer.

Hyppige årsaker gjentatt og stillestående hemosiderosis stikke ut forlenget eksponering ved lave temperaturer, sterke fysiske eller psykiske belastning, bruk av visse medisiner.

Hvis hemosiderosis strømmer inne i alveolene i lungene og som bildet klart synlige spor microbleeds og plassere overdreven avsetninger av hemosiderin er lik knuter, som er anordnet fra sentrum til periferien av lungen.

symptomer

Hemosiderosis kan forekomme i flere former. Akutte, subakutte og tilbakevendende. Hvis sykdommen er sett hos barn, som oftest det skjer så tidlig som i førskolealder, siden tre år. Men det er pasienter der diagnosen er benyttet i de første ukene av livet.

Manifesterte sykdom pulmonal blødning og blødning, følelse av respirasjonssvikt.

Ved forekomst av komplikasjoner hos mennesker synes tung hoste rusten farge, i alvorlige tilfeller kan hoste opp blod. I små barn, kan blodet være i oppkast.

På eksamen, leger ta hensyn til tungpustethet, takykardi, feber, ofte pasienten klager over smerter i brystet og magen, så vel som i leddene. Det kan også være unormal utvidelse av leveren og en skarp nedgang i vekt.

Hvis hemoptysis fortsetter i lang tid, utvikler pasienten anemi, svakhet og svimmelhet. Huden blir blek, og rundt øynene er det en karakteristisk yellow. Mannen med den slitne raskt og kontinuerlig hører en lyd i ørene. Tung periode av sykdommen kan forekomme fra noen timer til 10-15 dager. Derfor er det ikke uten medisinsk behandling.

I løpet av forverring hoste og kortpustethet kan redusere, men det er vanskelig å ikke oppmuntrende, for å se en lege er nødvendig umiddelbart. I klagen remisjon er kanskje ikke tilgjengelig i det hele tatt, og personen kan leve et fullverdig liv gjennomførbar.

Med hver forverring av sykdommen, remisjonstiden reduseres, men andelen for å øke varigheten og alvorlighetsgraden av kriser. En av konsekvensene av anemi - den totale uttømming av kroppen. I sjeldne tilfeller, med mulig død av pasienten - et trist utfall kan skje på grunn av akutt lungeblødning og plutselig respirasjonssvikt.

diagnose hemosiderosis

For å diagnostisere lunge hemosiderosis, trenger du en sakkyndig uttalelse av flere eksperter. Først av alt, det er pulmonologist, hematologist. Og også behov for å studere de kliniske manifestasjoner av sykdommen. Kan ikke uten studiet av røntgenstråler, sputum analyse, blod (som en generell analyse, og biokjemisk) og lunge biopsi.

For å diagnostisere denne sykdommen er ekstremt vanskelig. Ofte ta måneder eller år før ekspertene finne en diagnose. Noen ganger satte ham posthumt. Saken er at den første er ikke spesifikke symptomer, i likhet med mange andre sykdommer, og mange bare ikke gi dem verdi. Vanligvis er det bare en luftveissykdom ledsaget av hoste og anemi.

akutte fasen

Hvis leger diagnostisert idiopatisk pulmonal hemosiderosis, er behandling nødvendig. Kroppen selv kan ikke takle dette problemet. I den akutte formen av sykdommen ledsages av uregelmessigheter og hjertebank. Samtidig reduserte nivået av røde blodceller, forhøyede bilirubinnivåer serum jern i blodet er minimal.

Under kriser leukocytose, stiger ESR nivå, som vanligvis indikerer betennelse. I de senere stadier av sykdommen vises polycytemi. Det er en godartet svulst prosess, fulgt av hyperplasi av benmargceller.

X-ray studier

I studiet av røntgenstråler i de tidlige stadier av sykdommen kjennetegnet ved en reduksjon av gjennomsiktigheten til lunge felt. Samtidig, på tredje og fjerde trinn er observert intense mørkere og lesjoner av bindevev med karakteristiske arr.

Ofte er det nye knutepunkter skygger, til tross for at den gamle forsvinner. På spirography tydelig respiratorisk distress er på den elektro - miokardiostrofiya. Endelig diagnose hjelper lunge biopsi.

hemosiderosis behandling

Vellykket behandling av denne sykdommen er bare mulig når langsiktige behandlinger med kortikosteroider. For eksempel "Prednisolon" hjelper kurere lunge hemosiderosis. Stoffet reduserer permeabiliteten av blodårene og inhiberer utviklingen av autoimmune reaksjoner.

Hvis konservative behandlinger er anerkjent for å være ineffektiv, deretter kirurgiske metoder som brukes. Kan helt eller delvis fjernet milten, kan det redusere risikoen for remisjoner. Også det reduserer sannsynligheten for kriser, og pasientens levetid etter denne operasjonen vil øke med 7-10 år.

Preparater i den akutte fase av sykdommen utvikling

Det er bemerkelsesverdig at i den akutte fasen og ved forhindring av tilsvarende medikamenter som er foreskrevet. Når diagnosen "lunge hemosiderosis" behandle oppførsel effektivt ved en kombinasjon av cytostatiske midler og plasmaferese. Dette reduserer forekomsten av nye autoantistoffer og hjelpe kroppen med å takle den gamle.

Det er også en effektiv metode - fjernelse av jern i urinen, er brukt for denne infusjonen "Desferal". Ved behandling av symptomer som brukes bronkodilatorer, betyr antikoagulyarnye.

Langsiktige remisjon leger kan oppnå, samtidig som vi respekterer sine pasienter en streng diett som utelukker alle produkter basert på kumelk. Hvis sykdommen strømmet inn i kronisk fase, kanskje utnevnelsen av nitrater. Det er spesielt assosiert med kronisk hjerteproblemer.

typer hemosiderosis

Leger er flere varianter av denne sykdommen. Spesielt pulmonal hemosiderosis karakterisert (macropreparations "Brown indurasjon light"). I dette tilfellet, lungene øker i størrelse, har et veldig tett tekstur. Også, mørkerøde til brun i tett på snitt merkbar hvitaktig lag og bruninneslutninger.

Det kan også forekomme hemosiderosis lunge (Plater № 111). I dette tilfellet, brune pigmenter synlige inne i cellene og utenfor det under laboratoriereaksjons Perls blir blå eller grønn. De oppstår mellom bronkiene og alveolene hulrom.

Videre er disse fartøyene er menneskelunge er ekstremt forstørret og overbelastet. Sykdommen er ledsaget av tallrike blødning i skilleveggen mellom alveolene. Samtidig er de oppdages lag av bindevev.