Hirschsprung sykdom

Hirschsprungs sykdom refererer til en misdannelse av den venstre halvdel av tykktarmen. Den er karakterisert ved fravær av ganglionceller i submucosal og intramuskulær plexus. Hirschsprung sykdom oppstår hos barn i forholdet 1: 5000 tilfeller. Hos ungdom er det funnet mye sjeldnere. Gutter lider fem ganger oftere enn jenter. For denne patologiske tilstand kjennetegnes ved familiær arv. I noen tilfeller er sykdommen forbundet med utseendet av Down syndrom. I voksen oppstår Hirschsprung sykdom når tilstanden lokalisering i anorektal regionen. I alvorlige tilfeller kan det spre seg til den distale tynntarm.

I patogenesen av sykdommen spiller en viktig rolle manglende påvirkning av det parasympatiske delingen av nervesystemet. Resultatet av denne tilstanden er forsinkelsen indre sphincter avslapping tarmen, noe som fører til en permanent reduksjon i spastisk, nedsatt peristaltikk, og utvidelse av hypertrofi. Klinisk sykdom manifesterer en tilstand som er kjent som megakolon.

Hirschsprungs sykdom kan oppstå i en kompensert, dekompensert subcompensated og form. Strengheten av den patologiske tilstand er avhengig av anglionarnogo dels-lengden. Dekompensert skjemaet er manifestert alvorlige symptomer på tarmslyng.

Karakteristiske trekk ved sykdommen er intense smerter, oppblåsthet, rumlende mage, forstoppelse. Forsinkelse av stolen har et kronisk forløp (i noen tilfeller opp til en måned). Oppblåsthet er også en konstant funksjon av sykdommen, er tung og kan forårsake pustevansker barn. Oppblåsthet forblir selv etter avføring ved hjelp av klyster. Dens konsekvens kan kalles utseendet intens smerte. De viktigste symptomene på sykdommen er festet kvalme, oppkast, svakhet, appetitt forverring. Komplikasjoner av denne patologisk tilstand er anemi, deformasjon av linje vinkler. Tilstedeværelse av inflammasjon, sårdannelse, kan struma gi opphav til hardnakket diaré som forårsaker utmattelse, collaptoid tilstand.

Diagnose Hirschsprung sykdom begynner med en visuell inspeksjon. Markert økning i magen på grunn av den konstante hevelse, peristaltiske kontraksjoner av de berørte tarmen, tykk avføring. Endring sammentrekning av analsfinkteren bestemmes av digital undersøkelse. Gjennomlysning gir oppreist en ganske nøyaktige resultater. Markert forandring i tarm mønster på grunn av tilstedeværelsen av betydelige mengder gasser som forårsaker obstruksjon. Med andre instrumentelle metoder som brukes for diagnose av patologiske tilstander er kolonoskopi, barium klyster. Den sistnevnte brukes til å bestemme i hvilken grad og lokalisering av innsnevringen diameter suprastenoticheskoy tykktarmsområdet.

For å kunne bekrefte diagnosen blir brukt trans biopsi. For å redusere neuronal ganglia intra plexus er en funksjon som kontrollerer Hirschsprungs sykdom. Under operasjonen, denne metoden bidrar til å bestemme nivået av reseksjon.

Behandling av sykdomstilstanden avhenger av alvorlighetsgraden av sin gang. Kompensert former kan elimineres ved konservative fremgangsmåter for terapi, i andre tilfeller krever umiddelbar kirurgisk inngrep, noe som er å pålegge kolonostomy, fjerne aganglionarnoy område, dekompensert, overextension av tykktarmen. Dødelighet etter gjennomført behandling kommer opp til fire prosent.